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血友病甲
血友病甲(hemophilia A,HA)是一種X染色體連鎖的凝血因子Ⅷ量和分子結構異常引起的隱性遺傳性出血性疾病,臨床特點為「自發性」關節出血和深部位組織出血。血友病甲的病因(一)發病原因女性血友病甲患者極其罕見。雖然已有患病父親和攜帶者母親女兒患有血友病甲的報道,但所報道的女性患者中有相當部分是...
血友病乙
血友病乙(hemophilia B,HB)是一種遺傳性疾病,遺傳方式和出血表現與血友病甲相似,其發病機製為缺乏因子Ⅸ。血友病乙的病因(一)發病原因FⅨ的缺陷和分子結構異常是血友病乙的根本病理生理改變。1.FⅨ的結構和功能 成熟人類FⅨ是由415個氨基酸殘基組成的單鏈糖蛋白(牛FⅨ為416個氨基酸),...
新生兒出血症
新生兒出血症(hemorrhagic disease of newborn,HDN) 為維生素K依賴的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ減少而引起的出血,發生於1周內的新生兒叫新生兒出血症。新生兒出血症的病因(一)發病原因病因為維生素K缺乏。維生素K缺乏的原因有:1.維生素K儲存量低 由於維生維生素K經過胎盤的...
微血管病性溶血性貧血
微血管病性溶血性貧血是微小血管病變引起紅細胞破碎而發生的溶血性貧血綜合征。微血管病性溶血性貧血的病因發病機制微小血管損傷是發生本症的關鍵機制。受損微小血管因纖維蛋白沉積、血栓形成或其他因素而使管徑狹窄,紅細胞流經時在血循環的壓力作用下強行通過或阻掛在纖維蛋白絲上而被壓碎、割裂,遂發生血管內溶血。有的...
維生素B12缺乏所致貧血
維生素B12缺乏所致貧血是指由於各種原因造成機體內維生素B12缺乏所導致的貧血。維生素B12缺乏所致貧血的病因維生素B12的吸收減少是主要的病理生理病因機制,可由幾種因素之一所造成。維生素B12缺乏性貧血常用的代名詞是惡性貧血,經典的惡性貧血指內因子分泌喪失導致B12缺乏所引起的。在盲曲(盲袢)綜合...
維生素K缺乏病
維生素K缺乏病是由維生素K缺乏引起的全身相關係統臨床癥狀的一種疾病。維生素K缺乏病的病因(一)發病原因1.吸收障礙(1)膽鹽缺乏:如膽總管梗阻、膽瘺、術後膽汁引流導致膽鹽缺乏,或長期服用礦物油潤滑劑,使脂溶性維生素K吸收障礙。(2)各種腸道病變:吸收不良綜合征,胃腸道大部切除術後等。(3)長期服用廣...
維斯科特-奧爾德里奇綜合征
維斯科特-奧爾德里奇綜合征(Wiskott-Aldrich syndrome)即伴濕疹和血小板減少的免疫缺陷病。維斯科特-奧爾德里奇綜合征的病因(一)發病原因本病是一種性聯隱性遺傳疾病。存在散發病例,但無家族史。(二)發病機制遺傳缺陷在於免疫的傳入支不能識別和處理多糖質或脂多糖抗原,不能將免疫信息傳...
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血為獲得性免疫性溶血性貧血,IgG是引起該貧血的主抗體。溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的病因(一)發病原因溫性抗體型溶血性貧血,按其病因均可分為原因不明性(原發性)和繼發性兩大類。淋巴增殖性疾病是繼發性溫抗體型AIHA最常見的病因,佔一半左右,其次是自身免疫性疾病。繼發性溫抗...
蜈蚣蜇傷
蜈蚣俗稱「百足蟲」,屬多足綱,常在陰暗潮濕的牆角、磚縫、陰溝、腐木、樹皮、雜草叢中棲生。兩前足各具有一對附肢,這是一對毒肢,亦稱毒爪,爪末端呈鉤狀,中央為管狀與體內毒腺相通,當毒爪刺入皮膚時即放出毒汁,引起皮膚損傷和全身中毒癥狀。皮膚被咬傷後於傷處發生兩個瘀點,繼之周圍皮膚出現腫脹,有灼熱、劇痛和刺...
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏症
特發性遲發性免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late-onset Ig deficiency)也稱原發性獲得性無丙種球蛋白血症或多變的未分類的抗體缺乏性疾病。屬於原發性體液缺陷病。特發性遲發性免疫球蛋白缺乏症的病因(一)發病原因原因不明。無明顯的遺傳傾向,也有同一家族幾位同患本病的報道。(二...