| 先天性紅細胞膜病 先天性紅細胞膜病是指細胞膜的表面積減少得與細胞內涵極不相稱，有幾種不同的膜蛋白質異常導致球形紅細胞的變化，紅細胞表面積的減少，使其通過脾臟微循環時所必要的可變性降低，因而導致脾臟內發生溶血。先天性紅細胞膜病的病因病因細胞膜的表面積減少得與細胞內涵極不相稱，有幾種不同的膜蛋白質異常導致球形紅細胞的變化... |
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| 先天性紅細胞生成異常性貧血 先天性紅細胞生成異常性貧血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)是一種很少見的遺傳性紅細胞系無效造血家族性疾病。其臨床特點為慢性、難治性輕或重度貧血，伴持續或間斷性黃疸，骨髓表現為紅細胞系無效造血、多核、核碎裂和其他形態異常。先天性紅細胞生成異常性貧血的病... |
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| 先天性無轉鐵蛋白血症 本病又稱先天性轉鐵蛋白缺乏症(congenital atransferrinemia)，是一種極為罕見的常染色體隱性遺傳疾病，患者血漿中缺少或缺乏轉鐵蛋白，導致出現小細胞低色素性貧血和肝、脾、胰腺等臟器中大量鐵蓄積。先天性無轉鐵蛋白血症的病因(一)發病原因常染色體隱性遺傳。(二)發病機制在哺乳動物，... |
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| 先天性性聯無γ-球蛋白血症 由於機體缺乏B淋巴細胞，或B細胞功能異常，受到抗原刺激後不能分化成熟為漿細胞，或合成的抗體不能排出細胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本類疾病。一般均有B細胞分化和成熟不同時期的缺陷，一類、數類或亞類血清免疫球蛋白減少的表現和產生抗體能力低下的表現。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但臨床表現嚴重的... |
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| 先天性再生障礙性貧血 先天性再生障礙性貧血 又稱范可尼綜合征,是一種常染色體隱性遺傳性疾病,其特點除全血細胞減少外,尚伴有多發性先天畸形。先天性再生障礙性貧血的病因(一)發病原因研究了患者血和骨髓單個核細胞在體外生成BFU-E和CFU-E的情況，可將病因分成六種情況：①無紅系祖細胞生長，骨髓增生重度減低，依靠輸血維持生活... |
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| 相對性紅細胞增多症 相對性紅細胞增多是由於血漿容量減少而相對的紅細胞增多，主要見於暫時性紅細胞增多症。相對性紅細胞增多症的病因(一)發病原因1.暫時性紅細胞增多症 持續性嘔吐，嚴重腹瀉及大量出汗等，均可導致體液明顯丟失，補進水量不足，可引起血漿容量減少，相對性紅細胞增多。2.假性紅細胞增多症(相對性或應激性紅細胞增多症... |
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| 小兒埃可及柯薩奇病毒感染 埃可病毒、柯薩奇病毒和脊髓灰質炎病毒統稱為腸道病毒。自脊髓灰質炎減毒活疫苗廣泛應用後，脊髓灰質炎的發病率明顯下降，而其他兩種腸道病毒感染相對地增多而引起注意。對該兩種病毒感染流行情況和臨床表現，有了更全面、更深入的了解。臨床可引起腦膜腦炎、腦脊髓炎、心肌-心包炎、呼吸道感染、腹瀉等，全身各系統、各臟... |
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| 小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征 肝素-血小板減少-血栓形成綜合征(heparin-thrombocytopenia- thrombo- genesis syndrome)，近年來肝素在臨床的應用逐漸普及，其適應證也在增加，然而在應用肝素後大約有2%～30%可引起血小板減少或血小板減少伴血栓形成，臨床出現出血和血栓栓塞等一組症候群，... |
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| 小螺菌感染 本病是由被嚙齒類動物咬後，小螺菌感染引起的一種急性、複發性和發熱性疾病。原傷口常很快癒合，但在1～4周(平均12天)後開始出現發熱、畏寒，伴有乏力等全身癥狀。有時亦可累及心肌、肝和腎而病死。一般經4～8周可自愈，但未經治療者可延續達1年以上。小螺菌感染的病因(一)發病原因被嚙齒類動物咬後，小螺菌感染... |
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| 新生兒紫癜 本病是指新生兒期的出血性疾患，不能視為一種獨立性疾病，病因複雜。此處介紹新生兒期的一種非血小板減少性出血症——新生兒低疑血酶原血症。此病多見於出生後2～7天的嬰兒，是由於新生兒維生素K缺乏，是肝臟合成凝血因子不足而發生血液凝固障礙。新生兒紫癜的病因(一)發病原因1.維生素K缺乏。2.血小板減少。3.... |