| 原發免疫性疾病相關的淋巴增殖性疾病 原發免疫性疾病相關的淋巴增殖性疾病是指在原發免疫缺陷或原發免疫調節紊亂的疾病基礎上發生的淋巴增殖性疾病(lymphoproliferative disease，LPD)。原發免疫性疾病相關的淋巴增殖性疾病的病因(一)發病原因LPD的發病與內在的原發免疫缺陷有關。大部分PID相關的淋巴細胞增殖與EBV... |
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| 原發性單克隆免疫球蛋白病 原發性單克隆免疫球蛋白病，其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，單克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何臨床癥狀。原發性單克隆免疫球蛋白病的病因(一)發病原因病因尚不明了。病毒、細菌、腫瘤、自身抗原等作為抗原刺激，導致單克隆B細胞-漿細胞過度增生，並分泌單克隆免疫球蛋白的學說並未... |
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| 原發性高脂蛋白血症與黃瘤增生病 高脂血症(heperlipidemia)是血漿脂質中一種或多種成分和含量超過正常高限。由於血漿脂質為脂溶性，必須與蛋白質結合為水溶性複合物才可運轉全身，故高脂血症的表型為高脂蛋白血症(hyperlipoproteinemia)。黃瘤(xanthoma)是含脂質的組織細胞和巨噬細胞的局限性聚集於真皮肌... |
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| 原發性骨髓纖維化 原發性骨髓纖維化(primary myelofibrosis，PMF)是一種原因不明的造血幹細胞異常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纖維組織明顯增生及髓外造血是PMF的病理基礎。原發性骨髓纖維化的病因(一)發病原因動物實驗中MF可被某些化學物質、藥物及病毒等誘發，注射抗骨髓血清也可成功地建立MF動物模... |
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| 原發性巨球蛋白血症 原發性巨球蛋白血症(primary macroglatulinemia,PM), 是指血中IgM含量顯著升高(>10.0g/L)。原發性巨球蛋白血症的病因(一)發病原因尚不明確，可能與遺傳、慢性感染及一些腫瘤疾病有關。(二)發病機制細胞遺傳學研究，89%患者有克隆性改變。但異常表現多端或較複雜... |
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| 原發性巨球蛋白血症腎損害 原發性巨球蛋白血症是由Waldenstrom於1944年首次報道，故又稱Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病為一種單克隆IgM增高伴有淋巴樣細胞增生、有時伴有腎小球損害的綜合征。其臨床特徵為淋巴結腫大、肝脾腫大，骨髓及淋巴結中淋巴細胞及漿細胞樣淋巴細胞增生，血中單... |
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| 原發性纖維蛋白溶解症 原發性纖維蛋白溶解症(primary fibrinolysis)又稱原發性纖溶，是由於纖溶系統活性異常增強，導致纖維蛋白過早、過度破壞和(或)纖維蛋白原等凝血因子大量降解，並引起出血，是纖維蛋白溶解亢進(纖溶亢進)的一個類型。原發性纖維蛋白溶解症的病因(一)發病原因理論上講，原發性纖溶和繼發性纖溶的... |
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| 系統性血管炎所致神經損害 血管炎(vasculitis)又稱炎性血管病(inflammatory vascular disease)，是指血管的炎性疾病，它可以是感染性的，也可以是非感染性病。如使多個器官受累，為系統性血管炎;血管炎僅限於一個器官者，則稱為孤立性血管炎。系統性血管炎所致神經損害的病因(一)發病原因原發性血管炎... |
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| 先天性白細胞顆粒異常綜合征 先天性白細胞顆粒異常綜合征即白細胞異常色素減退綜合征(Chediak-Higashi syndrome)是一種常染色體隱性遺傳性疾病。本病是一種先天性溶酶體異常，發病機制不很清楚，多見於近親結婚的後代。主要表現為全身皮膚、毛髮及眼睛黑色素缺乏或減少。病變限於眼和皮膚的稱為眼皮膚白化病(oculocu... |
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| 先天性純紅細胞再生障礙性貧血 先天性純紅細胞再生障礙性貧血又稱Diamond-Blckfan綜合征(Diamond-Blackfan anemia，DBA)是一種少見的先天性純紅細胞再生障礙，以貧血為主要臨床表現，並累及多系統組織為本病主要臨床特徵。先天性純紅細胞再生障礙性貧血的病因(一)發病原因本病偶見於同胞兄妹中，提示此病為... |