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中樞神經系統白血病
中樞神經系統白血病(central nervous system leukemia,CNS-L)系白血病細胞髓外浸潤至蛛網膜或蛛網膜鄰近神經組織而產生的臨床癥狀和體征,是白血病的一種常見併發症,對預後有重要影響。中樞神經系統白血病的病因(一)發病原因主要見於ALL、AML的M4 M5型,其發生的危險...
組織細胞壞死性淋巴結炎
組織細胞增生性壞死性淋巴結炎(histiocytic necrotic lymphadenitis)是一種非腫瘤性淋巴結增大性疾病,屬淋巴結反應性增生病變。組織細胞壞死性淋巴結炎的病因(一)發病原因本病病因尚不明確,根據其臨床經過,發病前常有呼吸道感染史,白細胞減少,淋巴細胞百分數增多,淋巴結呈非化...
幼淋巴細胞白血病
幼淋巴細胞白血病(prolymphocytic leukemia,PLL)是一種較為少見的特殊類型淋巴細胞白血病。發病以中老年為主,一般在50歲以上,多見於男性,屬於一種起源於B或T細胞的外周淋巴細胞腫瘤。幼淋巴細胞白血病的病因(一)發病原因雖有幾種相關因素,但病因不明。本病有性別易感性。(二)發病...
幼年型粒-單核細胞白血病
幼年型粒-單核細胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML) 是一種罕見的克隆性造血幹細胞增生異常性疾病,多發生在幼年期。幼年型粒-單核細胞白血病的病因(一)發病原因JMML起源於多能造血幹細胞,故可造成紅系增生障礙,血小板數與量異常,以及淋巴細胞功能異常。...
幼年型慢性粒細胞白血病
慢性白血病在小兒較少見,其中絕大多數為慢性粒細胞白血病(慢粒,CML)。CML在嬰兒時期其臨床及生物學特性與成人CML有顯著差別。本病以白細胞升高和脾腫大為主要特徵。幼年型慢性粒細胞白血病的病因(一)發病原因Ph1是CML的標誌性染色體變化,由非隨機t(9;22)(q34;q11)形成。在9號染色體...
原發性混合型冷球蛋白血症性血管炎
原發性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia,EMC)也稱紫癜-關節痛-冷球蛋白血症綜合征。臨床以紫癜皮損、關節痛、貧血、腎損害和高γ球蛋白血症為特徵。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基礎上最早對此病做了...
原發性淋巴瘤
原發性淋巴瘤是一組起源於淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤,可分為霍奇金病(簡稱HD)和非霍奇金淋巴瘤(簡稱NHL)兩大類,組織學可見淋巴細胞和(或)組織細胞的腫瘤性增生。原發性淋巴瘤的病因一、病因:迄今尚不清楚,病毒病因學說頗受重視。1.EB病毒: 又叫人類皰疹病毒,1964年Epein等首先從st非...
原發性皮膚B細胞淋巴瘤
原發性皮膚B細胞淋巴瘤(PCBLC)是NHL的一種類型,NHL是一種起源於淋巴瘤系統的具有異質性的惡性疾病。約25%NHL發生於結外。除胃腸道外,皮膚是第二大常見的結外侵犯部位。原發性皮膚B細胞淋巴瘤的病因(一)發病原因就許多病例中真皮層惡性B細胞的存在和好發部位局限皮膚方面有許多疑問。儘管已知嗜表...
原發性皮膚免疫細胞瘤
原發性皮膚免疫細胞瘤(primary cutaneous immunocytoma)為罕見的淋巴瘤,同義名,皮膚漿細胞樣淋巴細胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytoid tymphoma of skin)。預後良好(5年存活期100%)。其特點為表達單型胞漿免疫球蛋白的小淋巴細胞,淋巴漿細胞樣...
顯微型多血管炎
顯微型多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)為小血管受累型系統性血管炎。臨床表現與PAN相類似,特徵表現為急進性腎小球腎炎(RPGN)和肺部受累而與PAN有所不同。經典型PAN主要侵犯中小動脈,如果病變累及更小的動靜脈和毛細血管,則排除經典PAN而歸入MPA。其臨床特徵是...