| 行軍性血紅蛋白尿 行軍性血紅蛋白尿症是由於手掌、腳掌或身體其他部位與堅硬物體反覆劇烈撞擊，造成紅細胞機械性損傷，從而導致一過性血管內溶血和血紅蛋白尿的一種病症。行軍性血紅蛋白尿的病因(一)發病原因主要發生於直立姿勢的多種活動，如長途行軍、正步訓練、長距離跑步、競走、在硬地面上打球、空手道比賽、連續擊打沙袋或手鼓、京劇... |
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| 血管免疫母細胞性淋巴結病 血管免疫母細胞性淋巴結病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一種病因未明的T淋巴細胞調控失常，致B淋巴細胞經抗原啟動後過度增殖的疾病。血管免疫母細胞性淋巴結病的病因(一)發病原因AILD的病因尚未完全闡明，病毒感染和藥物過敏等被認為是可能的原因。1.... |
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| 血紅蛋白C病 血紅蛋白C病亦是由於珠蛋白基因發生點突變，β-珠蛋白鏈上某種氨基酸被另一氨基酸取代，使血紅蛋白的性質和功能發生變化而引起的疾病。血紅蛋白C是β-珠蛋白基因發生突變，使β-珠蛋白鏈第6位上的谷氨酸被賴氨酸取代的異常血紅蛋白。血紅蛋白C病的病因(一)發病原因HbC病為常染色體顯性遺傳。(二)發病機制Hb... |
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| 血紅蛋白D病 血紅蛋白D實際上包括多種異常血紅蛋白，字母D表示鹼性pH電泳時伴有HbS電泳特性但溶解度正常的任何變異，HbD Punjabα2β2121→谷胺是HbD中最常見的變異型，還包括HbD Los Angeles(α2β2121→谷胺)、HbD Bushman(α2β216→精)、HbD Washingt... |
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| 血紅蛋白E病 血紅蛋白E病亦是由於珠蛋白基因發生點突變，β-珠蛋白鏈上某種氨基酸被另一種氨基酸取代，使血紅蛋白的性質和功能發生變化而引起的疾病。血紅蛋白E病的病因(一)發病原因血紅蛋白E的分子結構為α2β226谷→賴，HbE病是HbE的純合子狀態，HbE對氧化劑稍不穩定而導致輕度溶血性貧血。(二)發病機制血紅蛋白... |
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| 血紅蛋白M病 血紅蛋白M病是由於珠蛋白鏈氨基酸組成改變導致的高鐵血紅蛋白，血紅蛋白M病患者的血呈深棕色，患者無先天性心臟病，但自幼發紺，此種發紺與自身勞累無關。血紅蛋白M病的病因(一)發病原因本病因珠蛋白基因突變引起，系常染色體顯性遺傳病，故又名為「家族性紫紺症」。臨床上所見均為雜合子狀態。(二)發病機制血紅蛋白... |
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| 血色病性骨關節病 本病是由於鐵代謝異常引起體內鐵含量過高，沉積於各內臟和器官而產生各種癥狀的一種疾病。臨床上分為自發性和繼發性兩種類型。前者是由於遺傳性鐵代謝失調所致，特徵是鐵吸收過量，產生病理性鐵沉著，最後導致許多器官的功能障礙，以肝、胰、心、垂體最明顯。其典型臨床表現為肝大、糖尿病、皮膚色素沉著和性功能減退。有的... |
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| 血小板促凝活性異常 血小板促凝活性異常，又稱Scott綜合征，其特徵為單純血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色體隱性遺傳，其病因和發病機尚未闡明。血小板促凝活性異常的病因(一)發病原因尚不明確。(二)發病機制尚不明確。血小板促凝活性異常的癥狀本病患者一般並無易發淤斑，但可有拔牙後嚴重出血，月經過多，產後大出血及自發盆腔血腫... |
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| 血小板型假性血管性血友病 血小板型假性血管性血友病，其特點為出血癥狀輕重不一，血漿高分子量vWF多聚體減少。由於本病具有血管性血友病(vWD)的某些特點，但其缺陷在於GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又稱假性vWD或血小板型vWD。血小板型假性血管性血友病的病因(一)發病原因本病呈常染色體顯性遺傳。其基本缺陷是GPⅠb的分子異常。由於... |
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| 血小板增多症 血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病，其特徵為出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細胞過度增殖。由於本病常有反覆出血，故也名為出血性血小板增多症，發病率不高，多見40歲以上者。血小板增多症可分為原發性及繼發性兩類。原發性或特發性... |