共收錄256條
繼發性血小板增多症
繼發性血小板增多症主要見於慢性感染,惡性腫瘤、急性失血,溶血性貧血,手術藥物的反應及結締組織病導致的血小板過度生成,一般無症症,部分病人可有血栓形成,外周血小板高於正常>400×109/L,即可診斷。繼發性血小板增多症的病因(一)發病原因繼發性血小板增多可見於許多疾病或生理情況,可歸類如下:惡...
繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多症
繼發於嚴重肝臟疾患的棘刺紅細胞增多症並不常見,多繼發於酒精性肝硬化及其他肝臟疾病的晚期。繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多症的病因(一)發病原因見於嚴重的肝臟疾病。(二)發病機制正常紅細胞膜內游離(即非酯化)膽固醇和磷脂的含量相等,紅細胞膜內和血漿中游離膽固醇不斷交換,處於動態平衡,而膽固醇酯則不能相互...
家族性紅細胞增多症
氧親和力增高血紅蛋白,由於血紅蛋白氨基酸組成改變,使血紅蛋白對氧的親和力增高,向組織釋放氧減少,組織缺氧引起代償性紅細胞增多症。本病系遺傳病,故又稱「家族性紅細胞增多症。家族性紅細胞增多症的病因(一)發病原因本病系常染色體顯性遺傳病。珠蛋白基因突變引起珠蛋白鏈氨基酸組成改變。少數患者無家族史,可能是...
莢膜組織胞漿菌病
莢膜組織胞漿菌病(Histoplasmosis capsulati)是由莢膜組織胞漿菌莢膜變種所引起的廣佈於全世界的肉芽腫性疾病。莢膜組織胞漿菌病的病因(一)發病原因組織胞漿菌分為三個變種:莢膜變種、杜波變種和臘腸變種。已發現前兩個變種的有性型為皮炎阿耶洛霉(異名莢膜伊蒙菌),真菌分類歸入子囊菌門-...
甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病
甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病是指長期應用免疫抑制劑甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)的個體(自身免疫性疾病如類風濕關節炎、銀屑病和皮肌炎的患者)發生的淋巴組織增殖或淋巴瘤。甲氨蝶呤相關的淋巴增殖性疾病的病因(一)發病原因近2/3病人在停用MTX後能自發緩解或部分緩解,提示本病的發生與MTX...
甲狀腺功能減低所致貧血
甲狀腺功能減低所致貧血在內分泌疾病中較為常見,主要是因為甲狀腺素能部分影響鐵吸收,使造血組織代謝率降低,血漿和紅細胞內鐵更新率降低,組織耗氧量下降導致,紅細胞生成素分泌減少。甲狀腺功能減低所致貧血的病因(一)發病原因甲狀腺功能減低使患者發生黏液性水腫或呆小病,常合并輕度貧血。甲狀腺功能減低產生原因有...
進行性色素性紫癜性皮病
本病又稱Schamberg病、特異性進行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不對稱地發於小腿伸面,為針尖至針頭大瘀點組成的大小、形狀不一的斑片。病因不明。有家族性發病的報道。臨床表現初為群集、粟粒至針帽大的淡紅...
巨大血小板病
巨大血小板病是一種遺傳性疾病。特徵為血小板減少、巨型血小板、出血時間延長和凝血酶原消耗不良。巨大血小板病的病因(一)發病原因本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX複合物的缺陷。引起本病出血癥狀可能與下列因素有關:血小板減少、血小板與vWF相互作用異常、血小板與凝血酶相互作用異常、血小板凝血...
海綿狀血管瘤血小板減少綜合征
海綿狀血管瘤血小板減少綜合征由1940年Kasabach-Merritt首先報道。海綿狀血管瘤血小板減少綜合征的病因(一)發病原因(二)發病機制本病的病理變化大多數是先天性的,在少年時期或成人時期病變逐漸明顯,海綿狀血管瘤是多數血管組織延伸、擴張並彙集一團所致,若血管瘤體積較小,範圍不大,則不一定會...
紅細胞生成性卟啉病
紅細胞生成性卟啉病亦稱紅細胞生成性尿卟啉病、先天性紅細胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病,因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。紅細胞生成性卟啉病的病因(一)發病原因1.由於尿卟啉原Ⅲ輔合成酶的缺陷,使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羥甲基膽色烷,不能正常地轉化成尿卟啉原Ⅲ,羥甲基...