| 紅細胞生成性原卟啉病 紅細胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria，EPP)於1953年才被首次描述，當時Kosenew等稱之為「不典型的夏令水皰病」。1961年，Magnus等確定它是一獨立的卟啉病並命名為EPP。紅細胞生成性原卟啉病的病因(一)發病原因本病屬於常染色體顯性遺傳，其遺... |
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| 壞死性結節病樣肉芽腫病 壞死性結節病樣肉芽腫病(necrotic sarcoid granulomatosis，NSG)是一種原發性肺肉芽腫性疾病，其病理組織學顯示融合的結節病樣或上皮樣肉芽腫，伴血管炎和大片壞死。壞死性結節病樣肉芽腫病的病因(一)發病原因NSG病因不明。有報道本病肉芽腫中發現真菌片段，提示本病可能是外源性... |
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| 混合型卟啉病 混合性卟啉病(variegated porphyria)，又稱雜色卟啉病,為一種常染色體顯性遺傳，臨床上既有腹部和神經系統癥狀，又有慢性光敏皮膚癥狀。混合型卟啉病的病因(一)發病原因常染色體顯性遺傳疾病。遺傳性染色體的缺陷，導致原卟啉氧化酶缺陷所致。由於原卟啉氧化酶缺陷，ALA和卟膽原的產生和排泄增... |
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| 獲得性維生素K依賴性凝血因子異常 獲得性維生素K依賴性凝血因子異常，是由於維生素K缺乏引起的，維生素K(VK)依賴性凝血因子和調節蛋白，包括凝血酶原，因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)。獲得性維生素K依賴性凝血因子異常的病因(一)發病原因維生素K在食物中相當豐富，而且來源廣泛，人體的需要量又很少，一般不易引起維生... |
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| 獲得性血友病 獲得性血友病(acquired hemophilia，AH)是指由於體內產生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特異性自身抗體而引起的出血病。獲得性血友病的病因(一)發病原因約50%的AH患者既往身體健康，無任何病因可查。另有50%的患者是繼發於其他疾病。與AH相關的最常見疾病是自身免疫性疾病、圍生期、惡性腫瘤、藥... |
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| 獲得性循壞抗凝物質增多綜合征 獲得性循壞抗凝物質增多綜合征是指血液中循壞抗凝物質增多(包括肝素樣抗凝物質過多、抗凝葯物過量、狼瘡抗凝物質等)引起的以出血為主要癥狀的一組疾病。獲得性循壞抗凝物質增多綜合征的病因產生病因可能有：①部分血友病患者反覆多次輸新鮮血漿、全血或抗血友病球蛋白，產生了因子Ⅷ的抗體。但其產物與輸血次數、頻率及種... |
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| 獲得性循環抗凝物質增多症 獲得性循環抗凝物質增多症是一種獲得性的凝血因子抑制物，可直接作用於一種特異性凝血因子而影響。血液的凝固性，引起出血傾向。獲得性循環抗凝物質增多症的病因(一)發病原因1.部分血友病A患者，由於遺傳性因子Ⅷ缺乏，臨床上替代療法而反覆多次輸注新鮮血漿、全血、冷凍血漿或抗血友病球蛋白濃縮製劑，由於類似異體抗... |
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| 桿菌性上皮樣血管瘤病 桿菌性上皮樣血管瘤病(bacillary Epithelioid Angiomatosis)亦稱桿菌性血骨病(bacillary angiomatosis)或上皮樣血管瘤病(epithelioid angiomatosis)。1983年由Stoler首先報道。其從一艾滋病病人身上發現一種不同於Kap... |
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| 肝素誘導性血小板減少症 肝素誘導性血小板減少症(heparin-induced thrombocytopenia)，肝素所致的血小板減少的程度與肝素的劑量、注射的途徑和既往有無肝素接觸史等並無明確的關係，但是，與肝素製劑的來源有關。肝素誘導性血小板減少症的病因(一)發病原因各種劑型的肝素均可誘發血小板減少症，實驗研究表明高... |
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| 肝臟疾病所致貧血 肝臟疾病所致貧血是指在肝臟疾病的病程中出現的貧血併發症，常見於大多數慢性肝病患者。肝臟疾病所致貧血的病因(一)發病原因肝病貧血最常見於Laennec肝硬化，膽汁性肝硬化、血色病、壞死後性肝硬化、急性肝炎、肝豆狀核變性等亦可引起肝病貧血。(二)發病機制肝病貧血的發病機制尚未完全明了，但已證明與以下因素... |