| 科干綜合征 科干(Cogan)綜合征也稱間質角膜炎-眩暈-神經性耳聾綜合征。最早由Mogan和Baum Gartner(1934)報道，後由Cogan(1945)確定為一種獨立的全身性疾病。其主要特徵為：①非梅毒性間質性角膜炎;②眩暈等前庭神經癥狀;③嚴重雙側性神經性耳聾;④系統性血管炎表現，如充血性心力衰竭、... |
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| 急性脂肪皮膚硬化症 脂肪皮膚硬化症這一名詞原是用來描述小腿下段因靜脈高壓或重力性綜合征而引起的皮膚和皮下組織增厚或硬化改變的。急性脂肪皮膚硬化症過去了解很少。其臨床表現為皮膚和皮下組織局部紅、熱，有觸痛的浸潤硬結，但全身體溫正常。急性脂肪皮膚硬化症的病因(一)發病原因小腿下段靜脈高壓或重力性大是主要病因。(二)發病機制... |
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| 巨細胞動脈炎和風濕性多肌痛 巨細胞動脈炎(giant cell arteritis，GCA)，是一種以侵犯顱動脈為主的系統性血管炎綜合征。在19世紀，Jonathon Hutchinson首次描述了一位因顳動脈觸痛而致戴帽困難的男性患者，此後逐漸明確了GCA的臨床特點，它是一種慢性肉芽腫性血管炎。早年發現的巨細胞動脈炎病例幾乎... |
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| 混合結締組織病 混合結締組織病(mixedconnectivetissuedisease，MCTD)是一種同時或不同時具有紅斑狼瘡、皮肌炎或多發性肌炎、硬皮病類風濕性關節炎等混合表現，而不能確定其為哪一種病。血中有高效價的斑點型熒光抗核抗體和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗體的結締組織病，腎臟累及少，對皮質類固醇效果好... |
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| 甘露糖苷貯積症 甘露糖苷貯積症(mannosidosis)是一種因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。臨床特徵類似Hurler綜合征，無黏多糖尿，但組織中含甘露糖的成分增加。甘露糖苷貯積症的病因(一)發病原因遺傳基因缺陷，病人體內酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因。(二)發病機制本病基本的生化異常是酸性型α... |
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| 肝炎病毒相關風濕病 肝炎病毒相關風濕病是指由肝炎病毒引起的慢性活動性肝炎，也稱慢性進行性肝炎。它是一種由免疫機制引起的、以肝臟損害為主的全身炎症性疾病。其特徵為：①具有肝病的典型組織學改變;②除肝臟病變外，尚有多系統損害特徵;③具有多種免疫學異常。在目前已知的甲、乙、丙、丁、戊、庚六型肝炎病毒感染中，前五型均可伴有慢性... |
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| 過敏性血管炎和肉芽腫病 過敏性血管炎和肉芽腫病即變應性肉芽腫(allergic granulomatosis，AG)也稱過敏性肉芽腫或過敏性肉芽腫性血管炎。是一種以肺內及系統性小血管炎症、血管外肉芽腫及高嗜酸粒細胞血症為特點的一種自身免疫性肉芽腫性血管炎。是以哮喘、嗜酸性粒細胞增多和血管外肉芽腫形成為特徵的血管炎性疾病。病... |
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| 肥大細胞增多症 肥大細胞增生症(mastocytosis)又名色素性蕁麻疹。克隆研究和突變分析指出至少某些成人肥大細胞病例是由於肥大細胞腫瘤性增生所致，而兒童肥大細胞病則為細胞活素引發的增生。肥大細胞增多症的病因該疾病目前病因不明。肥大細胞增多症的癥狀全身性肥大細胞增多症病人有關節痛，骨痛和過敏樣癥狀。其他還有刺激... |
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| 風濕性邊緣性紅斑 風濕性邊緣性紅斑(erythema marginatum rheuma tieum)為風濕熱的主要癥狀。皮損有兩種形態：一種為扁平型，即環形風濕性紅斑;另一型為隆起型，即邊緣性紅斑。皮損呈環形、弧形。可擴大呈多環形或網狀，損害擴展迅速，於數小時或數天內可消失，但在別處可成批反覆發生。治療可用非甾體類... |
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| 複發性多軟骨炎性 複發性多軟骨炎(RP)是一種少見、不明原因的多系統疾病。含有高濃度糖胺多糖的軟骨和其他組織是主要的靶器官，包括耳廓、鼻軟骨、咽鼓管、喉、氣管、主支氣管、關節、血管和鞏膜等。複發性多軟骨炎性的病因(一)發病原因病因尚不清楚,但根據病變部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型膠原抗體對糖胺多糖和... |