胸腺囊腫僅是眾多胸內縱隔囊腫的一個類型,而縱隔囊腫來源複雜多樣,發病原因多為先天性,少數後天生長,但缺乏明確原因。

胸腺囊腫的病因

(一)發病原因

目前認為,胸腺囊腫是先天性的。因為胸腺囊腫均是在胸腺的發育線上發現的,如頸部和縱隔內。胸腺囊腫約佔縱隔腫瘤和囊腫的1%。

(二)發病機制

胸腺在胚胎期位於頸部,隨移至前縱隔。在胚胎第6周時第三咽囊的腹側長出一對胸腺的原基,在第7周時第三咽囊從咽部分離,並從中空的原基轉變為實體的上皮柱。至第8周時,其尾端膨大,附著於心包前壁的表面。這種心包的附著加速了胸腺進入胸內,至胎兒3個月齡末時,胸腺已有細胞分化成為皮層及髓質,發育完成後呈二葉卧於心包及大血管的前壁。認為其良性進程是由於胸腺小體的退化及胸腺咽導管的部分殘留。早年報道胸腺囊腫可見於兒童先天性梅毒或結核引起,目前報道多為先天性。曾有報道為糾正心臟異常行胸骨正中切口術後發生胸腺囊腫,但罕見。縱隔外組織中診斷霍奇金病時,結節硬化性霍奇金病可發生胸腺的囊性病變並伴有胸腺囊腫。

組織學上胸腺囊腫有鱗狀上皮襯裡,與囊壁有正常的胸腺殘留。囊內有漿液性液體或囊內出血。膽固醇結晶是囊腫退化的典型表現。囊壁上有胸腺組織為主要診斷特徵。

胸腺囊腫的癥狀

胸腺囊腫的臨床癥狀取決於囊腫的位置。頸部胸腺囊腫多見於10~20歲的患者,常表現為頸部腫塊,很少有臨床癥狀,除非囊腫的體積發生劇烈變化,如囊內出血。縱隔內胸腺囊腫則多為30~60歲,早期也很少出現臨床癥狀。少數縱隔內胸腺囊腫病人可以出現氣短、咳嗽和胸部疼痛。在體檢時通過X線胸片發現。90%的患者表現為無痛性包塊,包塊多位於左頸部(佔70%),右側(佔23%),中線和咽喉部佔7%。部分患者因囊腫感染或出血可觸及波動感。縱隔內胸腺囊腫少數在心臟手術時才發現。

在前縱隔發現囊性腫物,應想到胸腺囊腫的可能。頸部胸腺囊腫可通過體格檢查發現,縱隔內囊腫主要通過胸片檢查來發現。CT掃描對於判斷胸腺囊腫的性質和囊腫的範圍有重要價值。超聲波檢查對胸腺囊腫的診斷也有幫助。針吸活檢囊腫的壁上有胸腺組織即可確診。

胸腺囊腫的診斷

胸腺囊腫的檢查化驗

1.胸部X線檢查 有助於了解腫塊的大小,但體積很小隱匿於縱隔陰影內時很難發現。囊腫增大至一定體積時,可在前上縱隔呈半圓形或弧形突出陰影,邊緣光滑清晰,密度較高,有時邊緣可見鈣化。

2.超聲檢查 可了解腫塊的大小、外殼及證實有中心液體存在。超聲心動圖可確定心外囊性腫塊,其提供的信息量少於CT。

3.CT掃描顯示更為清晰 囊內容物密度接近水,除外囊內出血或囊壁變性,並可了解囊內的分腔情況,與實體性新生物相鑒別。一般含有稀薄的液體為低密度,但出血後可以為高密度。

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4.針吸活檢 對細胞學檢查甚少價值,因組織學診斷須囊腫的壁上有胸腺組織。

胸腺囊腫的鑒別診斷

胸腺囊腫在術前難以確診,因其位置及形態可誤診為「胸腺瘤」,又可因有鈣化而誤診為「畸胎瘤」,貼近心包時透視可見傳導性搏動而誤診為「主動脈瘤」。手術探查才能鑒別。

參看

  • 心胸外科疾病

胸腺囊腫9775


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