唇裂俗稱「兔唇」,指上唇有裂開者,是先天畸形的一種。唇裂是口腔頜面部最常見的先天性畸形,常與齶裂伴發。正常的胎兒,在第五周以後開始由一些胚胎突起逐漸互相融合形成面部,如未能正常發育便可發生畸形,其中包括唇裂。根據以前的調查,新生兒唇齶裂的患病率大約為1:1 000,但各地的資料並不完全一樣。根據我國出生缺陷檢測中心1996~2000年所獲得的結果顯示,在全國31個省市的2 218 616多萬圍產兒中,檢出唇齶裂患者2 265例,其患病率為1.625:1 000。上述資料表明,我國唇齶裂的患病率有上升趨勢,與近期國外的報道相近似。據統計,唇齶裂患者男女性別之比為1.5:1,男性多於女性。

兔唇的原因

發病 胚胎第4周時,口區周圍形成一個中鼻突、兩個側鼻突和來自第一鰓弓的上、下頜突。以後,兩側上頜突與中鼻突融合,形成上唇。若融合障礙則形成唇裂,若兩側均未融合則成雙側唇裂。

引起發育和融合障礙的確切原因和發病機理,目前尚未完全明了。根據大量的實驗研究及流行病學調查結果表明,可能為多種因素的影響而非單一的因素所致。概括說來,可分為遺傳因素及環境因素兩個方面,並與營養、遺傳、感染、內分泌等因素有關。

1.遺傳因素 唇裂的患者可發現在其直系親屬或旁系親屬中也有類似的畸形發生,因而認為唇裂畸形與遺傳有一定的關係。流行病學調查表明:在直系親屬中有唇裂畸形者,其後代的唇裂發生率比親屬中無辰裂畸形者要高。遺傳學研究還認為唇裂屬於多基因遺傳性疾病。

2.環境因素 主要指胚胎生長發育的環境而言,母體的整個生理狀態即構成了胚胎髮育的環境條件。因此,在妊娠前三個月內,當母體的生理狀態受到侵襲或干擾時,就可能影響胚胎頜面部的生長發育。

(1)營養缺乏 在實驗動物研究中發現小鼠缺乏維生素A、B2及葉酸等食物成分時,可以產生唇裂等畸形,而人類是否也會因缺乏此類物質而導致先天性畸形的發生還不十分明確。所以在妊娠早期的營養缺乏可能是發病誘因之一。

(2)感染和損傷 母體在妊娠初期如遭受某種損傷,特別是能夠引起子宮及其鄰近部位的損傷,如不正當的不全人工流產或不科學的藥物墜胎等,都能影響胚胎的發育而招致畸形。母體罹患病毒感染性疾病如風疹等,也能影響胚胎的發育而成為唇裂發生的可能誘因。

(3)內分泌的影響 妊娠早期的婦女因患病使用激素治療後出生的嬰兒即有某種先天畸形的發生。此外,在唇裂患兒家族史的調查中,也發現有的母親在懷孕早期曾有過各種明顯的精神創傷因素,推論可能由此而出現應激反應,導致體內腎上腺皮質激素分泌增加,而誘發先天性畸形。

(4)藥物因素 多數藥物進入母體後都能通過胎盤進入胚胎。有些藥物可能影響胚胎的發育而造成畸形,目前已知的抗腫瘤藥物(如環磷醯胺、氨甲喋呤等)、抗驚厥藥物(苯妥英鈉)、抗組織胺藥物及治療妊娠性嘔吐的敏克靜和某些安眠藥物(如沙立度胺)均可導致胎兒畸形。

(5)物理損傷 如在胎兒發育時期,孕婦頻繁接觸放射線或微波等均可能影響胎兒的生長發育而成為唇裂發生的可能誘因。

(6)煙酒因素 妊娠早期大量吸煙及酗酒,其子女唇裂的發生率比無煙酒嗜好的婦女要高,因而也是導致胎兒發生唇裂的可能因素之一。

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兔唇的診斷

唇裂患者唇部留有裂隙﹐單側或雙側﹐常在一側鼻孔中央的直下方﹐大小不一﹐大者可達鼻孔內﹐並常伴有鼻翼塌陷。唇齶裂有礙美觀,還可造成吸吮功能障礙,切牙發育畸形、突出,前牙牙槽裂開等。影響吃奶,病兒吃奶時很容易誤吸入呼吸道,引起氣管炎、肺炎等。因為不能正常哺乳,天長日久病兒會發生營養不良及各種營養障礙。嚴重者甚至危及生命。唇是構音器官之一,唇裂病兒說話時吐字不清,影響發音。

可根據患兒的體征和兔唇的臨床表現來進行診斷和判斷。

兔唇的鑒別診斷

鼻唇溝加深:鼻唇溝是人面部的一個體表標誌,每個人都會有,深淺因個體差異而不同,會隨著年齡的增加而逐漸加深,一般在25歲即開始出現加深的趨勢,此後會隨著面部的組織松垂而逐漸加重。鼻唇溝是鼻翼兩側至口角外下的一條淺溝,上端起於內上方,隨即向外下方,繼下行於頰唇之間,故俗稱「唇面溝」。兒童和年輕人只有在微笑時此溝才明顯,面部衰老時此溝也很明顯。鼻唇溝是面部衰老的重要形態特徵之一,也是面頰、唇區衰老的標誌。形態上是在面頰部皮膚過剩性的一條凹陷性皺紋。鼻唇溝出現後顯得面部的組織松垂程度加重,更顯衰老。

唇裂患者唇部留有裂隙﹐單側或雙側﹐常在一側鼻孔中央的直下方﹐大小不一﹐大者可達鼻孔內﹐並常伴有鼻翼塌陷。唇齶裂有礙美觀,還可造成吸吮功能障礙,切牙發育畸形、突出,前牙牙槽裂開等。影響吃奶,病兒吃奶時很容易誤吸入呼吸道,引起氣管炎、肺炎等。因為不能正常哺乳,天長日久病兒會發生營養不良及各種營養障礙。嚴重者甚至危及生命。唇是構音器官之一,唇裂病兒說話時吐字不清,影響發音。

可根據患兒的體征和兔唇的臨床表現來進行診斷和判斷。

兔唇的治療和預防方法

預防:

1.孕前檢查。唇裂為多基因遺傳性疾病,因此在懷孕之前,一定要進行全面謹慎的孕前檢查,如有一方,甚至雙方患有此病,或有家族病史,胎兒患病的幾率就會很高。

2.潔凈孕期。母親在懷孕期間感染病毒、服用某些藥物、接觸X射線、缺氧,都可能造成遺傳基因突變,導致嬰兒唇裂。酗酒、吸煙(包括二手煙)都是導致嬰兒唇裂的隱形殺手,研究表明,吸煙、酗酒的孕婦,胎兒唇裂發生率比生活健康的孕婦要高得多。為此,准媽媽要祛除不良嗜好,為寶寶的健康保駕護航。

3.孕婦在懷孕期間應避免偏食保證維生素BCD及鈣鐵磷的充分攝入保持心境平和避免精神緊張不服用抗腫瘤藥物抗驚厥葯組胺葯治療孕吐的克敏靜和某些安眠藥不吸煙不酗酒避免接觸放射線微波等。

參看

  • 小兒眼-耳-脊椎綜合征
  • 唇裂
  • 特發性低促性腺激素性性腺功能減退症
  • 口腔癥狀

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