本病罕見，在腎動、靜脈主幹或主段間有許多交通支，像靜脈曲張，動靜脈瘺分兩種，其一為先天性，其二為獲得性。後者占不到25%的患者。這裡主要討論先天性動靜脈瘺，獲得性動靜脈瘺可繼發於外傷、動脈硬化、腫瘤及腎活體檢查。
(一)發病原因
一般認為可能出生時即形成或動脈瘤侵及鄰近的靜脈並逐漸增大所致。
(二)發病機制
確切的機制尚不清楚，其病理生理改變主要是動脈的血流沒有經過腎實質而直接進入靜脈返回心臟。
根據動靜脈瘺的大小可有局部及全身表現。臨床多可聞及血管雜音，同時腎實質的血流灌注相對減少引起遠端局部缺血及腎素依賴性高血壓。另一方面由於靜脈迴流增加，外周阻力減小，心輸出量隨之增加引起左室增生肥厚，最終導致心衰。因動靜脈瘺常位於收集系統附近，故約75%患者可出現肉眼血尿。
臨床上根據血尿、蛋白尿、高血壓及上腹部或腎區血管性雜音，結合影像學檢查可明確診斷。
分泌性尿路造影可能會顯示出部分或完全性腎功能衰竭。有時會發現一不規則的充盈缺損，或腎臟的扭曲變形、遠端梗阻。多普勒(Doppler)超聲檢查是一種更加準確而無損傷的方法。數字減影血管造影是診斷該疾病的最有效而直觀的重要手段。
50%病例伴有先天性心臟病。
(一)治療
臨床上常根據具體情況選擇腎切除、部分切除、血管結紮、選擇性栓塞以及球囊導管封閉等方法進行治療。
(二)預後