木村網狀肢端色素沉着(網狀肢端色素沉着症,reticular acropigmentation of Kitamura)系一種常染色體顯性遺傳性綜合征,罕見。發病年齡10~20歲。
(一)發病原因
常染色體顯性遺傳。
(二)發病機制
可能為黑素體向周圍角朊細胞轉運加快以及活性的黑素細胞增多,從而引起色素沉着。
損害以手、足背部多見,可累及掌跖、頸側,亦可見於前臂橈側、小腿等體表其他部位,分布常較廣。眼瞼和面部亦可累及。該病的典型特點為:色素斑呈雀斑樣。以橈側部位較稠密而明顯,色斑與皮紋方向一致,較周圍正常皮膚略凹陷,呈不規則網狀,有稜角。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
組織病理:色素斑處皮膚表皮層萎縮,基底層黑素增加,真皮乳頭層噬黑素細胞不增多。
應與遺傳性對稱性皮膚異色症相鑒別。參見相關章節。
應避免日光曝晒。
(一)治療
無特殊治療方法。
(二)預後
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