獲得性免疫缺陷綜合征(acquired immumodeficiency syndrome,AIDS)又叫艾滋病,是由人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)引起,以細胞免疫缺陷為主的嚴重疾病,常發生眼底和其他眼部病變。

獲得性免疫缺陷綜合征視網膜病變的病因

(一)發病原因

艾滋病是由HIV引起的。通過性交時體液的交換,輸用被HIV污染的血液或其他血製品而引起播散。HIV屬於反轉錄病毒。它有1個由脂質膜組成的外殼。外殼上鑲嵌著2種糖蛋白(GP120和GP41)。外殼內為1個由蛋白質(P18和P24)組成的核。在核心內有2條核糖核酸(RNA)鏈,其上包含著病毒的染色體組和反轉錄酶。

(二)發病機制

HIV只能在宿主的活細胞內複製,HIV包含著遺傳基因,但必須依賴宿主細胞才能產生新的病毒顆粒。病毒的遺傳指令可嵌於核糖核酸染色體組(RNA病毒)或脫氧核糖核酸(DNA)染色體組(DNA病毒)。HIV是RNA病毒,它具有特殊的反轉錄酶,可使這種病毒將它的RNA複製成DNA,複製的DNA與感染的宿主細胞染色體組結合,病毒的蛋白與核酸構建為成熟的病毒體,通過芽生的方式被宿主細胞釋放出來,從而完成病毒的複製。在正常狀態下,是由DNA複製RNA的。由於HIV在複製過程中採取了相反的步驟,所以稱為反轉錄病毒(圖1)。

HIV外殼上的糖蛋白GP120與一些人細胞,如CD4 T淋巴細胞,巨噬細胞和神經系統的一些細胞表面的抗原分子(稱為CD4或T4受體)具有特殊的親和力。HIV感染可以損傷或殺死T4輔助性細胞,導致T輔助性細胞和T抑制性細胞比例逆轉。正常健康人中,T輔助性細胞和T抑制性細胞的比例為1.0~2.0,但在艾滋病人中,這兩者的比例降為1.0以下。這種T輔助性細胞和T抑制性細胞比例逆轉導致了細胞免疫功能不全,從而引起機會性病原體引起的感染和不常見的腫瘤發生。

獲得性免疫缺陷綜合征視網膜病變的癥狀

感染後潛伏期長短不一,短則1年,長則數年甚至10多年(平均4.5年)。全身有持續性發熱、盜汗、腹瀉、消瘦、淋巴結腫大,TH細胞減少,TH細胞與TS細胞比值倒置。由於細胞免疫功能低下,患者對無害的條件致病微生物呈高度易感性,發生多臟器、多系統感染並伴發惡性腫瘤。

據文獻報道,AIDS有40%~92.3%並發眼部病變,其中眼底損害更為多見。

眼底損害,可發生於HIV感染本身,亦可發生於條件致病微生物的繼發感染。

由HIV感染本身所致者主要表現為棉絨狀斑,大多位於眼底後部血管弓附近或視盤周圍的視網膜淺層,1個或多個,悄然出現,在4~6周內自行消失,繼而在不同部位再發生新病灶。棉絨狀斑為視網膜毛細血管前動脈炎症性阻塞,引起神經纖維層局灶性缺血、缺氧、軸漿流阻滯,神經纖維水腫變性而形成。FFA在白斑相應處(包括已消失處)為無灌注區(filling defect)。有時還可見到眼底後極部火焰狀出血及有白色中心的出血斑。黃斑中心凹周圍毛細血管閉塞,亦可導致黃斑水腫滲出,出現沿Henle纖維排列的放射狀微囊樣皺褶和星芒狀斑。 HIV形成不可逆轉的免疫缺陷,從而引起各種條件致病微生物(病毒、細菌、真菌、原蟲)感染性眼底疾病。如巨細胞病毒性視網膜炎、弓形蟲性視網膜脈絡膜炎、真菌(念珠菌、隱球菌等)性脈絡膜視網膜炎、鳥型分枝桿菌性脈絡膜視網膜炎等。

巨細胞病毒性視網膜炎(cytomegalovirus retinitis)在AIDS患者中發病率高達12%~46%(此外見於惡性腫瘤及臟器移植後應用免疫抑製藥的患者)。通常見於病程晚期,但也可先於全身其他病變出現之前。開始時,進展緩慢,對中心視力無明顯損害,患者往往並無感覺,或僅有飛蚊症。檢眼鏡下見到周邊眼底或後極部血管弓附近有境界模糊、黃白色散在的顆粒狀或灰白色絮樣混濁,逐漸擴大融合。視網膜廣泛性水腫、滲出及火焰狀出血,黃斑星芒狀斑,使眼底呈碎乳酪與番茄醬樣。

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弓形蟲視網膜脈絡膜炎(toxoplasmic retinochoroiditis)是因弓體原蟲經後短睫狀動脈進入脈絡膜視網膜,或自腦脊液而到達視盤附近。眼底表現與一般後天性弓形蟲性脈絡膜視網膜炎相同。但炎症反應急劇,常因房水、玻璃體混濁而不能滿意透見眼底。

臨床上主要根據病史、高危人群、全身多系統癥狀和體征,反覆性多種或1種條件性致病微生物感染,結合罕見的Kaposi肉瘤、肺囊蟲肺炎等,可做出AIDS的擬診。

獲得性免疫缺陷綜合征視網膜病變的診斷

獲得性免疫缺陷綜合征視網膜病變的檢查化驗

實驗室免疫學檢查對確定診斷極為重要,包括末梢血淋巴細胞絕對值、TH和TS細胞值及其比值;HIV分離,檢測HIV抗原及核酸或反轉錄酶。

並發巨細胞病毒性視網膜炎時FFA檢查視網膜有大片無灌注區,動、靜脈管壁均有大量滲漏。病變繼續加劇則視盤充血水腫,視網膜滲出性脫離,視力完全喪失。

獲得性免疫缺陷綜合征視網膜病變的併發症

AIDS患者常可伴有眼瞼、角膜或葡萄膜的帶狀皰疹病毒感染;單純皰疹病毒性角膜炎;細菌性角膜潰瘍;眼瞼、結膜、淚腺的Kaposi肉瘤;眶內Burkitt淋巴瘤、繼發性青光眼、鞏膜炎、眼內外肌麻痹等。

獲得性免疫缺陷綜合征視網膜病變的預防和治療方法

AIDS目前尚無有效治療,因此重在預防。禁止不正當性行為是預防本病的關鍵。獻血或提供器官移植(包括角膜)者應做抗體試驗。嚴格保證血液及血製品不受污染。應用一次性注射器,使用經雙氧水或75%酒精消毒後的眼壓計、房角鏡、接觸鏡等,以防止醫源性感染。

獲得性免疫缺陷綜合征視網膜病變的西醫治療

(一)治療

無有效治療方法,重在預防。

AIDS巨細胞病毒感染引起巨細胞視網膜炎者,可用丙氧鳥苷(ganciclovir)250~500mg加入生理鹽水500ml中靜脈緩緩滴注,1次/d,連續10~14天後,改250~500mg,2次/d內服,持續數月乃至數年。急性期亦可以丙氧鳥苷200μg玻璃體內注射。能延長患者生命及緩解視網膜炎症。此外,膦甲酸(foscarnet)、cidofovir亦可使用。但無論何種藥物,均不能殺滅病毒。

(二)預後

預後不良。

參看

  • 眼科疾病

獲得性免疫缺陷綜合征視網膜病變3082


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