肝性血卟啉病綜合征(Porphyria Hepatica Syndrome)又稱Waldenstrom綜合征、急性間歇性卟啉症(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本徵是由於肝內卟啉代謝紊亂所引起的間歇發作性腹痛、嘔吐、便秘及神經精神癥狀等一系列症候群。以青壯年發病為多。

肝性血卟啉病綜合征的病因

本病為常染色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過程中,由於卟膽原合成酶缺乏,卟膽原不能代謝而在體內積聚,使膽紅素合成減少,可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多,它們的增多可通過直接或間接機理在神經傳遞功能中起毒性作用,進而引起本病的發作。

肝性血卟啉病綜合征的癥狀

由於本病相對少見,而且癥狀並無特殊,常常造成誤診,可誤診為膽石症,潰瘍病以及神經精神等多種疾病,有報道誤診率可達73%。所以診斷本病的關鍵是提高對本病的警惕性。

本病臨床表現差異很大,小腹部絞痛和神經精神癥狀的間歇發作為特徵。可通過服用巴比妥類、磺胺類藥物或應激狀態所誘發。腹部表現為劇烈絞痛,伴便秘,噁心嘔吐,類似急腹症表現,但腹痛無固定部位,亦無腹部反跳痛和肌緊張。外周運動神經障礙表現有四肢軟弱無力,輕癱,甚至軟癱。精神癥狀有憂鬱,精神錯亂,幻覺等。癥狀常反覆急性發作,可持續數日至十幾日。另外可有植物神經功能失調表現,如心動過速,高血壓,尿瀦留。由於δ-氨基酮戊酸和卟膽原從腎臟排出增加,將患者尿液暴露於日光下可轉變為紅色或茶色,這是本病一個很重要的特點。

肝性血卟啉病綜合征的診斷

肝性血卟啉病綜合征的檢查化驗

化驗檢查24小時尿內尿卟啉、糞卟啉排出增多。24小時尿卟膽原,δ-氨基酮戊酸增加。測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟淋/1ml紅細胞.h)。

肝性血卟啉病綜合征的鑒別診斷

1.膽石症

2.潰瘍病

3.神經精神

肝性血卟啉病綜合征的併發症

可引發水、電解質紊亂。

肝性血卟啉病綜合征的預防和治療方法

1、對症治療、預防複發:減少皮膚損害:避免陽光照射和創傷,穿防護衣。口服β-胡蘿卜素或核黃素,或每隔日口服阿的平。

2、盡量避免誘因:如過勞、精神刺激和飢鋨、感染、禁酒等。

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3、激素治療:少數急性發作與月經周期有明顯關係病例,應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效,但可出現持續性高血壓,其機制不明。有體位性低血壓的病人用強的松。

4、糾正水、電解質紊亂。

肝性血卟啉病綜合征的護理

減少皮膚損害:避免陽光照射和創傷,穿防護衣。盡量避免誘因:如過勞、精神刺激和飢鋨、感染、禁酒等。

參看

  • 肝膽外科疾病

肝性血卟啉病綜合征2814


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