發作性嗜睡強食綜合征又稱Kleine-Leine綜合征(KLS),是一種罕見的綜合征。1925年Kleine報道一組病例,病人均為青年男性,這些人在發病時,除了吃飯和大小便時清醒外,其他時間都始終處於睡眠狀態。病人在睡眠時也能被喚醒,也可以自己起來解大小便,但是醒來以後,馬上就得吃飯,而且吃飯時,食量大得驚人,一天一個人少則吃2~3斤,多則5~6斤食物。問到為什麼要吃這麼多時,病人會不假思索地回答:「餓得難受。」如果不給東西吃,就大吵大鬧,甚至大罵不止。

1936年Levin發現了這些病人具有特殊的病理性飢餓,所以Levin又把此病稱之為周期性嗜睡-病理性飢餓症候群。1924年Gritchley和Hoffman也報告了2例,並把此病定名為Kleine-Levin綜合征,又稱嗜睡-貪食綜合征。我國近幾年也有此病的報告。

發作性嗜睡強食綜合征的病因

(一)發病原因

病因不清,一般認為系間腦病變,特別是丘腦下部病變所致。有人認為這是癔症的一種惡型,而不是什麼獨立的疾病;還有人認為,此病和感染有關,屬於輕度腦炎;有的人根據病人腦電圖異常,則認為是一種癲癇。

(二)發病機制

根據現代醫學對神經生化、病理、生理的研究,目前認為嗜睡-貪食綜合征是大腦邊緣系統-下丘腦-腦幹網狀結構機能受到感染,外傷以及有先天性缺陷之後,產生了輕度的潛在性病變,致使病人到了青春期後,由於機體內環境和內分泌系統功能失調,而促發了本病的發生。

發作性嗜睡強食綜合征的癥狀

以周期性、發作性嗜睡和食慾亢進為主要癥狀。嗜睡發作時可昏睡不醒,呼之能睜眼,但不能說話,對周圍事物漠不關心,易被激惹。期間常有食慾亢進,可喚醒進食,進食後又睡,飲食量大增,並伴有體重的迅速增加(可達每天1~2kg),可伴有或不伴有精神癥狀,發作持續1天~2周後恢復,間歇期無異常。但可反覆發作,間隔2~4個月不等。部分患者可有內分泌改變,或自主神經功能紊亂等。

體格檢查無陽性體征,腦電圖可正常,也可表現為中度異常,基本節律變慢為8~9次/s的α節律,雙額區高幅θ波、單發γ波等。頭顱的CT、MRI掃描及腦脊液檢查均無異常。

根據典型的、周期性發作的嗜睡和食慾亢進,不難診斷。應注意與發作性睡病(narcolepsy)相鑒別,發作性睡病亦有發作性嗜睡,但無食慾亢進。且伴有猝倒、睡眠癱瘓、入睡幻覺等癥狀,MSLT顯示有病理性REM睡眠。

發作性嗜睡強食綜合征的診斷

發作性嗜睡強食綜合征的檢查化驗

1.多次小睡潛伏期試驗(multiple sleep latency test,MSLT)。

2.多導睡眠圖(PSG)檢查。

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3.EEG檢查。

在詢問病史和重點神經系統查體基礎上,其他必要的有選擇性的輔助檢查項目包括:

1.CT及MRI等檢查。

2.血常規、血電解質、血糖、尿素氮。

3.心電圖、腹部B超、胸透、甲狀腺功能檢查。

發作性嗜睡強食綜合征的鑒別診斷

病人在發作期出現輕度腦電異常時,還需與癲癇、腦炎、腦腫瘤等鑒別。此外,在發作期也還需要與自發性低血糖,甲狀腺功能低下,發作性睡病,周期性精神病等相鑒別。

發作性嗜睡強食綜合征的併發症

肥胖及由此引起的代謝異常,可有內分泌改變,或自主神經功能紊亂等。

發作性嗜睡強食綜合征的預防和治療方法

應避免從事高危險性的工作,如高空作業和駕駛等。不要單獨去危險場所和從事有危險的娛樂活動,如游泳、攀崖等。

早期診斷,早期治療。

發作性嗜睡強食綜合征的西醫治療

(一)治療

由於病因不清,所以治療以對症為主。

有的學者主張用哌甲酯(哌醋甲脂),10~40mg/次,分2次口服,發作停止後,逐漸減量、停用;也有人報告用苯丙胺、苯妥英(苯妥英鈉)、苯巴比妥(魯米那)、卡馬西平(卡巴咪嗪)、碳酸鋰、谷維素等治療本病。

(二)預後

這種病多發生在青春期,青春期過後,發病有自限性傾向,多數病例隨年齡的增長而自愈,所以本病預後一般良好。

參看

  • 精神病科疾病

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