肺泡-毛細血管阻滯綜合征(alveolar capillary block syndrome)是構成氣體擴散面的肺泡-毛細血管的間壁發生了病變,使氧彌散能力減低的一組病徵。

肺泡-毛細血管阻滯綜合征的病因

(一)發病原因

能導致肺泡-毛細血管氣體彌散障礙的原因很多,如系統性紅斑狼瘡與類風濕性關節炎等所致的肺間質纖維化,硬皮病所致的肺損害,外源性肺泡炎,肺結節病,特發性肺間質纖維化,阻塞型細支氣管炎伴機化性肺炎,各種形式的肺內肉芽腫性疾病,肺泡細胞癌,多發性肺動脈微血栓,肺內含鐵血黃素沉積症,肺泡蛋白沉積症,各種藥物引起的肺間質纖維化等均屬於該綜合征的範圍。本徵的預後取決於原發病。

(二)發病機制

本徵發病原因複雜,其發病機制還未完全闡述。

肺泡-毛細血管阻滯綜合征的癥狀

除原發病的臨床表現外,有以下共同特點:發病較隱匿,進展緩慢;進行性呼吸困難,繼而出現不同程度的發紺,呼吸淺而快。久病後發生杵狀指(趾);咳嗽,少量咳痰,可有發熱、體重減輕等;晚期可發生右心衰竭。典型體征主要有雙肺的吸氣爆裂音和杵狀指。

根據病史和臨床表現,實驗室檢查和其他輔助檢查。即可診斷。

肺泡-毛細血管阻滯綜合征的診斷

肺泡-毛細血管阻滯綜合征的檢查化驗

以限制性通氣障礙為主,並彌散障礙。無明顯阻塞性通氣障礙和換氣血流不均勻現象。

胸部X線檢查 雙肺瀰漫性斑點狀、網狀、毛玻璃樣或蜂窩狀陰影。

肺泡-毛細血管阻滯綜合征的鑒別診斷

臨床需與肺氣腫,心力衰竭相鑒別。

肺泡-毛細血管阻滯綜合征的併發症

晚期並發右心衰竭。

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肺泡-毛細血管阻滯綜合征的預防和治療方法

應積極治療原發病,加強支持療法,提高免疫力。

肺泡-毛細血管阻滯綜合征的西醫治療

(一)治療

1.一般處理積極治療肺的原發病。缺氧明顯時,可給予充分吸氧,也可給予高頻通氣給氧,但效果不大。

2.腎上腺糖皮質激素 對特發性肺纖維化有一定療效。

3.併發症治療 右心衰竭者按右心衰竭處理。

(二)預後

本徵的預後取決於原發病。

參看

  • 呼吸內科疾病

肺泡-毛細血管阻滯綜合征2107


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