非凹陷黏液水腫是成人對甲狀腺激素缺乏的特徵性臨床反應。

原發性甲狀腺功能減退症(甲減)是最常見類型,大概是自身免疫性疾病,通常發生是由於橋本甲狀腺炎,常常伴有堅實的甲狀腺腫大,過後,隨著病程發展,出現縮小的纖維性甲狀腺,無或很少有功能.第二個見類型是治療後甲減,尤其因甲亢進行放射性碘和外科治療.丙硫氧嘧啶,他巴唑和碘過度治療甲減,終止治療後往往恢復.輕度甲狀腺功能減退常見於老年婦女。

大多數伴有非橋本甲狀腺腫病人甲狀腺功能正常或有甲亢,但甲狀腺腫大甲減可發生於地方性甲狀腺腫病人.缺碘會減少甲狀腺激素合成;TSH釋放,在TSH興奮下甲狀腺增大,吸碘明顯增加,隨至甲狀腺腫大.如嚴重缺碘,病人會變成甲減,但自出現碘鹽,這種病在美國實際已消滅.地方性克汀病是缺碘地區先天性甲減最通常原因和全世界精神障礙的主要病因。

罕見的遺傳性酶缺乏可使甲狀腺激素合成出現障礙和造成甲狀腺腫大甲減。

繼發性甲減發生於當下丘腦TRH分泌缺乏,下丘腦垂體軸衰竭或垂體缺乏TSH分泌時。

非凹陷黏液水腫的原因

甲狀腺功能不全可由甲狀腺本身、垂體,偶或下丘腦的異常所致。與甲狀腺有關者為某些藥物(放射性碘、抗甲狀腺劑,鋰、對氨基水楊酸);頸部放射治療,甲狀腺切除術,橋本甲狀腺炎。

非凹陷黏液水腫的診斷

用手指按壓局部(如內踝、脛前區或額、顴部位)皮膚,如果不出現凹陷,稱為非凹陷性水腫

原發性甲減癥狀和體征與甲亢形成顯著對比,起病可以隱蔽和難以捉摸.面部表情遲鈍,聲啞,講話慢;由於玻璃樣酸和硫酸軟骨素的粘多糖浸潤使面部和眶周腫脹,怕冷顯著;由於缺乏腎上腺能衝動,眼瞼下垂;毛髮稀疏,粗糙和乾燥;皮膚乾燥,粗糙,鱗狀剝落和增厚.體重中度增加,主要是由於食物代謝降低和水分瀦留.病人健忘和顯示智能損害伴漸進性人格改變.某些表現為憂鬱,可能有明顯的精神病(粘液性水腫狂躁).

非凹陷黏液水腫的鑒別診斷

凹陷性水腫:當皮下組織間隙中有過多體液積聚時,皮膚蒼白、腫脹、皺紋變淺,局部溫度較低,彈性差,用手指按壓局部(如內踝、脛前區或額、顴部位)皮膚,如果出現凹陷,稱為凹陷性水腫( pitting edema)或顯性水腫(frank edema)。在手指鬆開後,這種凹陷須數秒致 1 分鐘方能平復。這是由於凹陷性水腫時,皮下組織間隙中有較多的游離水,因按壓局部壓力增高,使游離水移向壓力較低處,故出現凹陷,手指鬆開後,游離水回復到原處的時間即為凹陷平復的時間。

用手指按壓局部(如內踝、脛前區或額、顴部位)皮膚,如果不出現凹陷,稱為非凹陷性水腫

原發性甲減癥狀和體征與甲亢形成顯著對比,起病可以隱蔽和難以捉摸.面部表情遲鈍,聲啞,講話慢;由於玻璃樣酸和硫酸軟骨素的粘多糖浸潤使面部和眶周腫脹,怕冷顯著;由於缺乏腎上腺能衝動,眼瞼下垂;毛髮稀疏,粗糙和乾燥;皮膚乾燥,粗糙,鱗狀剝落和增厚.體重中度增加,主要是由於食物代謝降低和水分瀦留.病人健忘和顯示智能損害伴漸進性人格改變.某些表現為憂鬱,可能有明顯的精神病(粘液性水腫狂躁).

非凹陷黏液水腫的治療和預防方法

有許多種甲狀腺激素製劑提供替代治療,包括T4 (左旋甲狀腺素),3碘甲腺原氨酸(Liothyronine,碘塞羅寧),兩種激素的混合製劑和動物甲狀腺乾粉.人工合成T 4 (左旋甲狀腺素)更好,平均維持劑量75~125μg/d口服,但開始劑量必須要低,特別是老年伴有心臟病病人和長期嚴重甲狀腺功能減退病人(除非是粘液性水腫昏迷).吸收相當穩定,約為劑量的70%.T3 產生自外周組織.一般老年人維持劑量可以減少,孕婦增多.如同時服用減少T4 吸收或增加膽汁中排泄中的藥物,則劑量同樣需增加.嬰兒和幼小兒童劑量見第269節甲狀腺功能減退.最適當劑量應是恢復TSH至正常的最小劑量(雖然這一標準不適用於繼發性甲狀腺功能減退).

T3 (碘塞羅寧)不宜用於長期單獨替代治療,因為半壽期短,需每日2次服用.給予標準T3 替代劑量(25~50μg/d),2~4小時內致使迅速增加血清T3 濃度達300~1000ng/dl(4.62~15.4nmol/L),因為其吸收近乎完全,經24小時恢復正常.所以在估計接受這種方案病人的T3 水平時,醫生要知道激素服用時間.此外,T3 治療的病人,至少1天中有數小時呈化學性甲亢狀態,因此病人可能處於較大心臟危險.

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類似血清T3 水平見於服用T3 和T4 混合製劑口服,雖然因為T3 劑量較少,T 3 峰值略低.用合成T4 替代治療,反應出不同類型的血清T3 .服用足夠量T4 , 血清T3 逐漸增加,維持正常水平.動物甲狀腺乾粉製劑含有不恆定量T3 和T4 , 不應該使用,除非病人數年應用過程中情況良好.

粘液性水腫昏迷,開始需用大劑量T4 (200~500μg靜脈給予)或T3 (40μg/d靜脈給予).維持量T4 50~100μg/d靜脈給予或T3 10~20μg/d靜脈給予,直至可以口服T4 .由於中樞性甲減一開始不能排除,所以同樣需給予皮質類固醇.不應將病人體溫迅速恢復正常,以致威脅心律紊亂.低氧血症常見,應在治療一開始就測定PaO2 .如肺泡換氣受損,需立即行呼吸機呼吸.促發疾病要立即治療,液體要謹慎補充,因為甲減病人排泄水分不暢.最後,因為甲減病人代謝較正常人慢,所以服用藥物需謹慎.

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