疾病名稱

耳硬化症  

疾病概述

耳硬化症是一種原因不明的疾病,病理上是由於骨迷路原發性局限性骨質吸收,而代以血管豐富的海綿狀骨質增生,故稱「硬化」。當侵犯卵園窗時,可引起鐙骨固定,失去傳音功能,使聽力進行性減退。 耳硬化症的發病率與人種有很大關係,白種人發病率高,黑人發病率最低,黃種人介於兩者之間。發病年齡以中青年較多。

耳硬化症是骨性耳囊的病變,並且是有正常鼓膜的成人進行性傳音性耳聾最常見的原因。組織學檢查,耳硬化症的病灶顯示無規律排列的,新生的,不成熟的骨組織為無數血管通道所間隔。病灶擴大造成鐙骨底板關節固定,和隨之而來的傳音性聾的結果。耳硬化症也可產生感音性聾,尤其是耳硬化症的骨性病灶鄰近蝸管時,耳硬化症傾向為一種遺傳性疾病(或許是常染色體顯性遺傳)。約10%的白種成人有耳硬化灶,但其中只有10%的人發生傳音性聾。臨床表現在青少年後期和成年人早期變得明顯,並伴有緩慢進行性的不對稱的聽力下降。而當妊娠期,鐙骨固定進展加速。可試戴助聽器或應用顯微外科手術治療。後者包括鐙骨切除或部分切除並代之以假體,在大多數患者聽力得以矯正。  

疾病分類

耳鼻喉科  

癥狀體征

聽力減退過程、耳鳴性質、單耳抑雙耳,有韋氏誤聽現象及頭暈等,有耳悶、耳痛及流膿。  

臨床表現

1.耳聾:雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。

2.耳鳴:約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性,後期可出現高頻性耳鳴。

3.韋氏誤聽現象:患者在一般環境中分辨語音困難,在嘈雜環境中聽辨能力反而提高,這種現象稱為韋氏誤聽。

4.眩暈:少數病人在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈。  

診斷檢查

1、病史 注意聽力減退過程、耳鳴性質、單耳抑雙耳,有無韋氏誤聽現象及頭暈等,有無耳悶、耳痛及流膿、外傷史、家族史。注意患者發病年齡與性別,如為已婚女性,注意聽力與妊娠的關係。

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2、檢查 注意外耳道皮膚及鼓膜的改變、咽鼓管通氣情況及鼓膜運動情況。聽力檢查,包括音叉、電測聽及聲阻抗測聽,必要時作ABR測試、前庭功能檢查、乳突X線攝片。  

治療原則

1.本病致病原因不明,治療目的只是恢復聽力,不能根治。

2.手術治療是提高聽力最有效的措施,鐙骨撼動術近期療效較好,但硬化源不能控制,遠期療效差,目前已很少使用。 內耳開窗術也能提高聽力,但遠期效果差,有可能出現感音性聾。目前普遍採用的是鐙骨部分或全部切除,然後安裝人工鐙骨,手術在顯微鏡下進行,需要一定的設備條件和技術水平。

3.不能手術者可配助聽器。  

治療方案

1、以手術治療為主,包括內耳開窗術、鐙骨撼動術及鐙骨摘除術。

2、藥物治療,可給予維生素、氟化鈉等。

3、如鼻腔、鼻咽腔、扁桃體有病變時,應先予治療。

4、治療失敗或不宜手術者可配助聽器。  

保健貼士

1、本病致病原因不明,治療目的只是恢復聽力,不能根治。

2、本病以手術治療為主,藥物治療僅為手術後防治感染。

3、手術治療:一是做手術安置人工電子耳蝸,讓其聽聲學語;一是造成感音神經性耳聾的顱內佔位性病變的手術治療,例如聽神經瘤、小腦橋腦角腫瘤等,通過手術將腫瘤摘除,使聽力恢復,另外,顱腦外傷出現的血腫、顳骨骨折壓迫聽神經,所引起感音神經性耳聾,徹底清除病灶,使聽神經不被壓迫,聽神經斷裂可做聽神經 。

4、擴張血管藥物以及維生素B族、維生素C等,均對此類患者聽力恢復起到一定作用。  

專家提示

耳硬化症一般發展緩慢,甚至患者不能明確敘述何時開始發病。有時因某些因素影響,病變發展加快,例如妊娠時,有的患者聽力下降到一定程度後,可穩定相當長時間。因此,本病有相當一部分未能引起應有注意,以致延誤治療。提示耳聾患者應做詳細耳科檢查。  

手術

適應證

同鐙骨撼動術。

手術器械

同鐙骨撼動術。

術前準備

同鼓室成形術。

麻醉

同鐙骨撼動術。

手術方法

1、切口同鐙骨撼動術。

2、暴露鼓室同鐙骨撼動術。

3、切除足板用量度子精確測量砧骨長突與鐙骨足板間的距離,作為活塞式人工鐙骨長度的依據。

用銳利的三棱針經鐙骨足弓間進入,觸及足板後,輕輕旋轉,穿通足板後,用直角足板刀緊貼足板窗的邊級鉤除部分足板,將窗口擴大為0.5mm×0.5mm,如有外淋巴液溢出,可在窗面置一大於窗口的小棉球,再以細吸引管吸出淋巴液,用鐙骨剪切斷鐙肌肌腱和足弓。

4、安裝人工鐙骨以小鱷魚鉗將活塞式小柱的鋼絲鉤套在砧骨長突後方,小柱的末端放在足板窗旁,用微型鉤將小柱下端推進窗內,再用套銫夾將鋼絲鉤夾緊,使其不能脫離砧骨長突,但又不過緊。鋼絲套鉤應盡量靠近豆狀突。

開窗斷足時如發生鐙骨底板浮動或脫位,則應將整個鐙骨取出,此時卵圓窗全部開放,如用活塞贗複位易造成長期外淋巴漏,故應改用不鏽鋼絲筋膜墊贗復術,具體方法是利用特製的量距板作成不鏽鋼線筋膜墊。將鋼絲套鉤固定在砧骨長突上,所取的筋膜擱置在卵圓窗及其周邊(切勿將過多筋膜塞入窗內,以免引起劇烈眩暈。

檢查有無出血或遺留小棉片。

5、皮瓣、鼓膜複位同鐙骨撼動術。

注意事項

術中應注意勿損傷面神經及內耳。

術後處理

術後如產生併發症具體處理如下:

1、迷路炎和迷路損傷一旦發生常可造成感音神經性聾,如感染嚴重應取出贗覆物,予以手術引流和大劑量抗感染藥物應用。

2、面癱多因術中不慎牽拉鼓索神經所致,一般在術後3-4周均能恢復。

3、鼓膜穿孔處理比較簡單,術中、術後均可修復。

4、咽鼓管功能不良者,術後因鼓膜內陷,使贗覆物嵌入前庭而引起嚴重後果,故應警惕。原則上須作手術禁忌證對待。

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參看

  • 《中西醫結合耳鼻喉科》- 耳硬化症
  • 《默克家庭診療手冊》- 耳硬化症
耳硬化症1478


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