1.先天性肺葉氣腫

雖有先天性肺發育障礙的因素,但也有後天支氣管被壓迫的病例,故此病也被稱為「新生兒」肺葉氣腫或「嬰幼兒」肺葉氣腫,而不宜稱為「先天性」肺葉氣腫。其特徵是:一葉或一段肺組織過度膨脹,壓迫正常肺組織縱隔器官及心血管系統,是造成嬰幼兒急性呼吸窘迫的常見病因之一。僅見於新生兒或幼兒,1/3病例出生後即刻發病,50%發生在出生後1個月,僅5%在出生後6個月發病,男多於女,常見於雙肺上葉(以左上肺葉最多見),其次為右肺中葉,下葉少見。臨床表現為單葉或單側肺透明膜病。理論上肺實質自身異常是此病的可能病因,但未被證實,有人研究切除後肺葉的形態學,可見肺泡數量增加,超過正常50%,並且肺泡大小正常或增大,氣管及血管的數量和結構正常,提示:此病為肺囊泡巨大症或出生後肺泡異常增加。

2.特異性肺氣腫(Swyer-James綜合征)

Swyer和James(1953),首先報道此病,為1例6歲男孩。1954年,Macleod報告了9例成人的類似患者,故此病也被稱Macleods綜合征或M-S-J綜合征。病理:主要表現為慢性炎症改變,無支氣管狹窄、阻塞表現,此與先天性肺葉氣腫不同;有肺動脈發育、且充盈,但較細小,此與肺動脈未發生或未發育不同。  

發病機制

1.先天性肺葉氣腫

過度膨脹的原因和發病機制有很多,這種病被看成是臨床病理綜合征可能要比看成單一病變要好,原發的病變可能在葉支氣管內(導致部分梗阻和繼發膨脹)或在肺實質內,前者占約50%,發病因素被分為3類:①支氣管外壓迫:約佔7%,可有多種原因壓迫支氣管,最常見為異常血管,如大的未閉動脈導管、異常走行的肺靜脈或迷走肺動脈(左肺動脈源於右側)等,也可見於異常增大的淋巴結或支氣管旁腫物(支氣管源性囊腫)的壓迫,使受壓支氣管遠端肺組織氣腫;②支氣管管壁異常:約2/3的病例明確或可疑有支氣管軟骨缺如或發育不良等,造成氣管塌陷、梗阻,而繼發肺葉遠端阻塞性氣腫;③支氣管腔內梗阻:可為先天性或獲得性,前者包括黏膜皺襞或局限性支氣管狹窄,後者包括黏液栓或肉芽組織。文獻報道:切除的標本中,25%~40%可見支氣管軟骨缺陷或變形,仍有50%以上的病例原因不明。40%~50%的嬰幼兒患者合并其他畸形,如:先天性心臟病、齶裂等。

2.特異性肺氣腫

其與先天性肺葉氣腫不同,可見於小兒或成人;可為一葉或一側肺,是一種不同於其他肺透明膜病的獨立綜合征。Swyer認為:此病是由於後天性肺的廣泛性疾病導致右肺動脈功能不全。病因不明確,可能與病毒感染有關,也可能為先天性或後天性某種因素造成。  

治療

1.先天性肺氣腫

部分病人不需手術治療而自行緩解癥狀。非手術治療的死亡率近50%。因其嚴重影響心、肺功能,常須急診手術。手術危險性較大,特別是在正壓通氣開始至取出患肺前的時段,故必須儘快開胸、儘快取肺。患肺切除後預後好,手術死亡率<5%。

2.特異性肺氣腫

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保守治療以解痙、消炎為主,與先天性肺葉氣腫相似,癥狀重者手術切除,預後佳。

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