類別:傳染科、神經內科

疾病別名:甲型腦炎,昏睡性腦炎,流行性腦炎,von Economo 腦炎,epidemicencephalitis type A, encephalitis lethargica,encephalitis epidemic,epidemic encephalitis

英 文 名:encephalitis A

疾病代碼:ICD:A88.8

人體部位:頭面部

就診科室:感染科、神經內科

相關係統:神經  

疾病概述:

流行性甲型腦炎又稱昏睡性腦炎(encephalitis lethargica)。1917 年4月康斯坦丁.馮.艾克諾默(Constantin von Economo)醫生在維也納精神病學會上發表了他對這種疾病的臨床和病理的發現,並提出為一種獨立的疾病,故又稱Von Economo 腦炎。該病在春夏發生流行,秋冬明顯減少,傳播途徑尚不明確,可能是通過空氣、飛沫經呼吸道傳播,推測傳染源是患者和帶病毒者。發病年齡以10~40 歲多見,女多於男。病死率極高。  

癥狀體征:

Constantin von Economo 先後收集和觀察了上千例von Economo 腦炎的病例,並對此進行了仔細的研究,將von Economo 腦炎的臨床表現分為3 種臨床綜合征, 即: 嗜睡性眼肌麻痹綜合征(somnolent-ophthalmoplegicsyndrome),運動功能亢進綜合征(hyperkinetic syndrome)和肌張力障礙運動失調綜合征(myodystonia-akinetic syndrome)。臨床上首先出現的是嗜睡表現,有些患者在工作和進餐時表現為昏昏欲睡的樣子,有些患者表現為行為異常。這些異常的行為有時會誤診為精神異常,所以在尚未出現典型臨床表現和確診之前,患者往往看精神科醫生。除此以外,患者也會被誤診為癲癇和癔症。

1.嗜睡性眼肌麻痹綜合征 發熱、頭昏、嗜睡、昏睡、神志恍惚、昏迷、抽搐、癲癇。肢體或腦神經麻痹,常見有雙側眼肌麻痹引起的眼球運動障礙,其他腦神經受累時還可以出現復視、斜視、眼瞼下垂、瞳孔擴大或縮小等。

2.運動功能亢進綜合征 面部肌肉僵硬,表情淡漠,興奮躁動,陣攣或舞蹈症,肌張力障礙,手足徐動。

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3.肌張力障礙運動失調綜合征 全身肌肉僵硬、乏力、倦怠、軟弱無力、震顫、肌張力障礙、共濟失調、行走困難。大多數患者在急性期因為嚴重併發症而死亡,僅極少數患者能夠存活下來,但留有嚴重的帕金森綜合征、吞咽困難、復視等後遺症。  

診斷檢查:

主要根據臨床表現,如嗜睡、不自主運動、動眼神經麻痹和帕金森綜合征等,結合流行病學資料及實驗室檢查做出診斷。

實驗室檢查:外周血白細胞的總數輕度增高,中性粒細胞增加。腦脊液細胞數輕度增加,分類以淋巴細胞為主,蛋白質輕度增加,糖、氯化物定量正常。

其他輔助檢查:嚴重者可見腦電圖異常。  

治療方案:

目前尚無被證明有效的治療方法。發病初期,主要對症處理,精心護理和身體功能的維護,常常需要重症監護治療。隨著病情的穩定,除維護身體功能外,還要依靠物理療法、語言障礙糾正療法,以及營養支持療法來改善身體功能。除此之外,心理療法和情感療法也很重要。最新的研究方向是利用細胞技術,即利用細胞修復被損傷的腦細胞或替換死亡的腦細胞,在近期內將會應用於臨床治療。  

預防及預後:

預後:約有30%患者完全康復,30%轉為慢性、留有後遺症,病死率為30%。

預防:病人應隔離治療,注意切斷呼吸道傳播途徑。

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