考登病中的多發性毛鞘瘤(multiple trichilemmoma)又稱多發性錯構瘤綜合征。是一種有獨特皮膚表現的常染色體遺傳性皮膚病。皮損位於面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表現為肉色,粉紅或褐色丘疹,臨床上類似尋常疣。
(一)發病原因
病因尚不明。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
多發性毛鞘瘤見於所有考登病患者。皮損位於面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表現為肉色,粉紅或褐色丘疹,臨床上類似尋常疣。此外,可見密集的口部丘疹,以致唇、齦和舌部呈特殊的「大鵝卵」石樣形態,也有多發性小的肢端角化病。本病婦女患者乳腺癌發病率高,多發性毛鞘瘤常先於乳癌發生。其他內臟惡性腫瘤也偶見於考登病,但大多數為纖維性錯構瘤,特別是乳房、甲狀腺和胃腸道。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
組織病理:與單發性毛鞘瘤相同。口腔損害可表現為纖維瘤樣結節,由相對無細胞性渦狀型纖維或伴棘層肥厚的纖維血管組織構成。
(一)治療
注意檢查惡性腫瘤的發生,特別是乳腺癌。皮膚損害可用維A酸(異維甲酸)治療,有些患者用磨削療法或CO2激光,可達到美容療效。
(二)預後