結節性多動脈炎
結節性多動脈炎(polyarteritis nodosa)是一種累及中、小動脈的壞死性血管炎,隨受累動脈的部位不同,臨床表現多樣,可僅局限於皮膚(皮膚型),也可波及多個器官或系統(系統型),以腎臟,心臟,神經及皮膚受累最常見。
尚未闡明。許多資料發現病毒感染與結節性多動脈炎關係密切,30%~50%患者伴乙型肝炎病毒感染,血清中檢出乙型肝炎表面抗體(HTLV-1),人類免疫缺陷病毒(HIV)等均可能與血管炎有關。病毒抗原與抗體形成免疫複合物在血管壁沉積,引起壞死性動脈炎。
藥物如磺胺類,青黴素等以及注射血清後也可作為本病的病因,腫瘤抗體能誘發免疫複合物導致血管炎。毛細胞白血病患者少數在病後伴發本病,有報告皮膚結節性多動脈炎與節段性迴腸炎有關。
總之,本病的病因是多因素的,其發病與免疫失調有關。以上因素導致血管內皮細胞損傷,釋出大量趨化因子和細胞因子,如白介素(IL-1)和腫瘤壞死因子(TNF)加重內皮細胞損傷,抗嗜中性粒細胞漿抗體(ANCA)也可損傷血管內皮,使失去調節血管能力,血管處於痙攣狀態,發生缺血性改變、血栓形成和血管阻塞。
主要侵犯中、小動脈,病變為全層壞死性血管炎,好發於動脈分叉處,常呈節段性為特徵,間或可累及鄰近靜脈,各臟器均可受累,以腎、心、腦、胃腸道常見,較少累及肺及脾臟。病理演變過程可見:初期血管內膜下水腫,纖維素滲出,內壁細胞脫落、相繼中層可有纖維素樣壞死,肌纖維腫脹、變性、壞死。全層可有嗜中性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞及嗜酸性細胞浸潤引起內彈力層斷裂,可有小動脈瘤形成。由於內膜增厚,血栓形成,管腔狹窄致供血的組織缺血,隨著炎症逐漸吸收,纖維組織增生,血管壁增厚甚至閉塞,炎症逐漸消退,肌層及內彈力層斷裂部由纖維結締組織替代,形成機化。以上各種病理變化在同一患者常同時存在。
男女均可發病,以男性多見,由於多種組織臟器均可受累,臨床表現呈複雜多樣,發病早期以不典型的全身癥狀為多見,也可以某一系統或臟器為主要表現,一般將本病分為皮膚型和系統型。
皮損局限在皮膚,以結節為特徵並常見,一般為0.5~1.0cm大小,堅實,單個或多個,沿表淺動脈排列或不規則地聚集在血管近旁,呈玫瑰紅,鮮紅或近正常皮色,可自由推動或與其上皮膚粘連,具壓痛,結節中心可發生壞死形成潰瘍,邊緣不劉,常瘵有網狀青斑,風團,水皰和紫癜等。好發於小腿和前臂、軀幹、面、頭皮和耳垂等部位,發生在兩側但不對稱,皮損也可呈多形性,一般無全身癥狀,或可伴有低熱,關節痛、肌痛等不適。良性過程,呈間隙性發作。
急性或隱匿起病,常有不規則發熱,乏力,關節痛,肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。
本病可由多種病因引起,避免濫用藥物,防止藥物過敏和感染,尤以乙型肝炎病毒感染有重要意義。
皮質類因醇是治療本病的首選藥物,未經治療者預後較差,及早使用可改善預後。病情較輕,無嚴重內臟損害者,以糖皮質激素單獨治療,潑尼松1mg/(kg.d)口服。如病情重,激素治療一月效果不佳,可聯合選用細胞毒藥物,如環磷醯胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。首推環磷醯胺最有效,常用劑量,2mg/(kg.d)口服,如因消化疲乏反應不能耐受者,可予靜脈給葯。臨床上用激素聯合環磷醯胺治療的效果更好。即使對有高血壓和腎病的也曾獲得令人滿意的療效。本病常有血栓形成,加用非激素類抗炎,抗凝血葯如腸溶阿斯匹林、潘生丁等有相當的對症療效,如出現血管狹窄,可如用擴血管葯如鈣離子拮抗劑。
結節性多動脈炎,是一種侵犯多臟器和多系統的、原因未明的結締組織病,臨床表現多樣,以皮膚結節為特徵,沿淺表動脈排列或不規則地聚集在血管近旁,有痛及壓痛,呈玫瑰紅、鮮紅或接近正常皮色,病情嚴重者可致死亡或致殘。因此,具有上述癥狀與體征的患者,必須到條件較好的醫院住院明確診斷,給予系統治療,並按醫囑堅持服藥和定期隨診。同時不要濫用藥物,防止藥物及食物過敏和感染,尤其是乙肝病毒感染。
《內科學》人民衛生出版社第七版醫學教材.陸再英、鍾南山主編
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