1、先天性冠狀動脈瘤
動脈壁中層呈節段性缺如，肌纖維發育不良組織排列異常。病變血管不斷擴張、變薄而形成動脈瘤或因病因尚不清楚的，使動脈壁呈囊性壞死及變性中層侵犯尤為明顯彈力纖維嚴重破壞使動脈壁變薄弱而形成動脈瘤另外就是由冠狀動脈瘺形成的動脈瘤。
2、後天性冠狀動脈瘤
1）冠狀動脈粥樣硬化：是冠狀動脈瘤的最常見原因占動脈瘤的52%多發生在50歲以上主要是由於脂質代謝紊亂高脂血症，特別是低密度脂蛋白異常增高，使脂質首先沉積於血管壁的內皮層引起內皮細胞破壞及纖維化進而累及中層彈力纖維以及血管全層使血管的營養受到障礙，結果造成管壁內膜撕裂，管壁變性，局部萎縮脆弱形成動脈瘤。
2）川崎病(Mucocutanous lymph node syndrome,MLNS)：這種病主要侵及6歲以下兒童，但也可累及青年人其中60%的病人發生心臟畸形。如冠狀動脈瘤，冠狀動脈狹窄、心肌炎或心肌梗死，也可引起乳頭肌功能紊亂而發生二尖瓣反流
3）其他病因：除上述常見的病因外冠狀動脈瘤還可見於晚期梅毒、心內膜感染後膿毒栓塞，創傷新生物，硬皮症等。同時也可繼發於冠狀動脈成形術後或心內手術後如：心內膜活檢、冠狀動脈搭橋和心臟移植後
4）繼發於嚴重發紺先心病：嚴重發紺先心病病人，若活到成年，由於氧飽和度長期處於較低水平，冠狀動脈就會發生瀰漫性擴張
5）主動脈瓣上狹窄：有主動脈瓣上狹窄時，冠狀動脈的灌注不是在舒張期，而主要發生在心室的收縮期，從而造成冠狀動脈的異常擴張。
總之，不論引起冠狀動脈瘤的病因如何，冠狀動脈瘤可呈局限性或多發性先天性的多發生在冠狀動脈分叉處好發在右冠狀動脈多不伴動脈硬化但高齡患者也可有動脈硬化或鈣化的情況。
後天性冠狀動脈瘤多見於成年人多發生在廣泛的動脈粥樣硬化的基礎之上，伴有狹窄或瘤樣擴張多發生於左冠狀動脈。青年發病，特別是6歲以下患川崎病者15%～25%的病人會合并有冠狀動脈瘤。Skitamura 收集日本170例接受搭橋治療的川崎病病人發現累及左主幹為11.8%右冠狀動脈為77.6%，左前降支為87.6%回旋支為25.9%約一半病人的冠狀動脈瘤可以自行消退。