多發性消化道息肉綜合征(Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome),是指發生在中老年,具有消化道多發性息肉(為青年型錯構瘤性或炎症性息肉),外胚層異常和伴有嚴重的間歇性腹瀉、腹痛、肢體麻木刺痛等胃腸和神經系統癥狀的一組症候群。本徵1955年由Crokhite及Canada報告。故又稱Cronkhite- Canada綜合征。發病年齡多在30~86歲,男性多於女性,約為1.5:1。  

診斷

主要診斷依據包括:

1.以腹瀉、腹痛為主的消化道癥狀和外胚層異常表現。

2.X線鋇劑消化道造影發現多發性息肉影像。

3.消化道內鏡檢查發現瀰漫性多發息肉。  

治療措施

本病無特殊治療方法,以對症、支持療法為主,如糾正水、電解質和酸鹼平衡失調,補充各種營養物質,防治感染,以及應用止瀉上痛藥物等。有報告認為用皮質激素治療,可使病情改善,外胚層異常逆轉,甚至完全緩解。手術治療僅用於息肉惡變、並發消化道出血、腸套疊、腸梗阻等經內科治療無效者。  

病原學

病因不明,尚未發現有遺傳因素,有人認為可能與小腸缺乏遲髮型免疫反應有關。病理上胃腸道有明顯的粘膜炎性反應,以胃和小腸最為明顯。息肉十二指腸最多見。迴腸末端也較多,息肉直徑可由數毫米到3厘米不等,差異較大。多數學者認為所見息肉屬青年型錯構瘤樣息肉,胃粘膜病變類似Menetriey。  

臨床表現

臨床表現以腹瀉最為突出,可有腹部不適和厭食、噁心、嘔吐、腹面痛。腹瀉呈稀水樣便,每日~7次,可有血便或脂肪瀉到及吸收不良綜合征。外胚層異常一般在消化道癥狀前數周至數月出現,表現指(趾)甲顏色改變,可為棕色、白色、黃色或黑色,指甲表面呈鱗狀、皺狀或匙狀,可有萎縮變薄、裂開、鬆動、脫落。皮膚色素沉著,呈棕色斑,直徑由幾毫米至10毫米不等。神經系統癥狀可有肢體麻木刺痛,部分有味覺、嗅覺減退或消失,個別有癲癇樣發作,甚至昏厥。另外有相當一部分病人出現吸收不良綜合征、蛋白丟失性腸病,因此有營養不良、低蛋白血症、維生素缺乏以及浮腫貧血等臨床癥狀。本病常見的併發症有消化道出血、感染、腸套疊、癌變和血栓形成等。  

鑒別診斷

本病應與遺傳性胃腸道息肉病伴粘膜皮膚色素沉著征(Peutz-Jegher綜合征)、遺傳性結腸息肉綜合征(Canada綜合征)、Turcot綜合征、Gardner綜合征等胃腸道息肉病相鑒別,這些疾病均不伴有外胚層異常改變,有助於鑒別。  

預後

預後不良,死亡率可達43%,常於確診後6~18個月內死於全身營養不良、惡液質和繼發感染。息肉惡變率較高。目前普遍應用靜脈內高營養療法,可使本病預後有明顯改觀。

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