中心性軟骨肉瘤可表現為邊界模糊的溶骨,有或無皮質骨中斷,由於軟骨傾向於鈣化和骨化,腫瘤內可出現不透X線區,鈣化經常發生在軟骨小葉的周圍,無一定結構。其特徵為不規則的霧狀顆粒、結節或不透X線的環。

中心性鈣化的原因

中心性軟骨肉瘤是起源於骨內的軟骨肉瘤,在原發性惡生骨腫瘤中排在第4位,列在漿細胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之後。有明顯的好發部位,依次為股骨(尤其是近端)、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、脛骨近端。

中心性鈣化的診斷

X線所見 為骨內的溶骨性病變,可有鈣鹽沉積,大部分腫瘤生長緩慢,少數生長迅速。在骺—干骺端,腫瘤為偏心性;在骨幹,則位於骨幹的中心。

中心性軟骨肉瘤可表現為邊界模糊的溶骨,有或無皮質骨中斷,由於軟骨傾向於鈣化和骨化,腫瘤內可出現不透X線區,鈣化經常發生在軟骨小葉的周圍,無一定結構。其特徵為不規則的霧狀顆粒、結節或不透X線的環。

由於瘤壁骨嵴,腫瘤可產生泡狀或麵包屑樣外觀。如鈣化緻密,腫瘤可呈不透X線的金屬樣。如腫瘤浸潤到松質骨的髓腔而未破壞骨小梁時,鈣沉積和反應性骨增生可呈不透X線均勻致的海綿骨樣。如腫瘤浸潤松質骨未破壞骨小梁且無鈣化時,骨內的腫瘤部分可不顯影,在這種情況下,如果不藉助骨掃描、CT和MRI,中心性軟骨肉瘤的診斷困難且晚。

分化良好的中心性軟骨肉瘤鈣化多,而Ⅲ級中心性軟骨肉瘤及反分化中心性軟骨肉瘤鈣化少且粘液區多。

皮質骨可以很薄,內部呈扇貝狀,在些區域可有中斷有時由於腫瘤膨脹緩慢,皮質骨發生增生,可顯得增厚。這種增厚的皮質骨表現相當典型,表明其已被腫瘤所浸潤。

中心性軟骨肉瘤傾向於向阻力較小的地方擴張,如骨幹的髓腔。在幾乎半的病例中,放射影像顯示腫瘤侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多,但在腫瘤早期,影像上可能無顯示。這個特點很重要否則手術方案可能不恰當,切除緣可能不夠,於骨幹切除或截肢術後殘肢處腫瘤可複發,為避免發生,須在術前通過骨掃描、CT和MRI來確定腫瘤在髓腔內的範圍。

在侵襲性較強的病例中,中心性軟骨肉瘤早期即可有廣泛的皮質中斷,較大的軟組織腫塊,侵入軟組織中的瘤塊鈣化不明顯。受浸潤被頂起的骨膜可以反應性地產生薄的,稍不透X線的帶,垂直於皮質,但從不見在骨肉瘤中典型的「牙刷」影像以及Codman角。

中心性鈣化的鑒別診斷

中心性鈣化的鑒別診斷:

1、異位鈣化:病理學術語。亦稱異位骨化。除正常生理鈣化外,在骨骼組織以外發生的鈣鹽沉積。這種改變通常發生於骨骼的肌腱附著處、韌帶、血管壁、骨筋膜等處。鈣離子由骨骼系統的析出,常導致骨質疏鬆症的發生,故有的學者主張將異位鈣化作為骨質疏鬆的間接徵象。

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2.、長骨骨骺端鈣化不全:軟骨外胚層發育不全綜合征又稱Ellis-van Creveld先天畸形綜合征、先天性軟骨鈣化障礙心臟病綜合征,軟骨外胚層發育異常綜合征等健康搜索,為常染色體隱性遺傳性疾病鵻,表現為短肢型侏儒鵻,常有先天性心臟病和智力障礙等。初生嬰兒即出現侏儒狀態,如四肢長骨短而粗,遠端指(趾)特別小,並能出現多指(趾),頭髮,牙齒髮育較差,全身長骨骨骺端鈣化不全.

X線所見 為骨內的溶骨性病變,可有鈣鹽沉積,大部分腫瘤生長緩慢,少數生長迅速。在骺—干骺端,腫瘤為偏心性;在骨幹,則位於骨幹的中心。

中心性軟骨肉瘤可表現為邊界模糊的溶骨,有或無皮質骨中斷,由於軟骨傾向於鈣化和骨化,腫瘤內可出現不透X線區,鈣化經常發生在軟骨小葉的周圍,無一定結構。其特徵為不規則的霧狀顆粒、結節或不透X線的環。

由於瘤壁骨嵴,腫瘤可產生泡狀或麵包屑樣外觀。如鈣化緻密,腫瘤可呈不透X線的金屬樣。如腫瘤浸潤到松質骨的髓腔而未破壞骨小梁時,鈣沉積和反應性骨增生可呈不透X線均勻致的海綿骨樣。如腫瘤浸潤松質骨未破壞骨小梁且無鈣化時,骨內的腫瘤部分可不顯影,在這種情況下,如果不藉助骨掃描、CT和MRI,中心性軟骨肉瘤的診斷困難且晚。

分化良好的中心性軟骨肉瘤鈣化多,而Ⅲ級中心性軟骨肉瘤及反分化中心性軟骨肉瘤鈣化少且粘液區多。

皮質骨可以很薄,內部呈扇貝狀,在些區域可有中斷有時由於腫瘤膨脹緩慢,皮質骨發生增生,可顯得增厚。這種增厚的皮質骨表現相當典型,表明其已被腫瘤所浸潤。

中心性軟骨肉瘤傾向於向阻力較小的地方擴張,如骨幹的髓腔。在幾乎半的病例中,放射影像顯示腫瘤侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多,但在腫瘤早期,影像上可能無顯示。這個特點很重要否則手術方案可能不恰當,切除緣可能不夠,於骨幹切除或截肢術後殘肢處腫瘤可複發,為避免發生,須在術前通過骨掃描、CT和MRI來確定腫瘤在髓腔內的範圍。

在侵襲性較強的病例中,中心性軟骨肉瘤早期即可有廣泛的皮質中斷,較大的軟組織腫塊,侵入軟組織中的瘤塊鈣化不明顯。受浸潤被頂起的骨膜可以反應性地產生薄的,稍不透X線的帶,垂直於皮質,但從不見在骨肉瘤中典型的「牙刷」影像以及Codman角。

中心性鈣化的治療和預防方法

Ⅰ級中心性軟骨肉瘤一般不發生轉移,如手術切除不夠廣泛,腫瘤可局部複發。如Ⅰ級中心性軟骨肉瘤侵犯內臟腔室或椎管可導致死亡。儘管病程緩慢,組織學表現可無明顯的惡性特點,

Ⅱ級中心性軟骨肉瘤能早期發生轉移,術後局部複發的可能性大。如手術治療及時且充分,治癒的比例大約為60%。

Ⅲ級中心性軟骨肉瘤的預後較差,生存率約為40%。

中心性軟骨肉瘤的預後基本上依賴於兩個因素:組織學的惡性度和正確的手術方案(廣泛性或根治性切除,不能有污染)。

參看

  • 基底核鈣化症
  • 椎間盤鈣化症
  • 中心性軟骨肉瘤
  • 軟骨肉瘤
  • 骨膜性軟骨肉瘤
  • 全身癥狀

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