近端主動脈和主動脈根部增寬,導致主動脈關閉不全。
主動脈環擴張的病人約50%有馬方綜合征或該病的變異;其餘為特發性.
Ⅲ期梅毒為動脈瘤的不常見原因.梅毒造成的動脈瘤典型地表現在主動脈根部和升主動脈.
創傷性動脈瘤多數隨鈍器胸部創傷之後,其典型位置在升主動脈,該處主動脈固定於胸廓後方.但這些是假的動脈瘤,即它們是因撕裂的主動脈壁所漏出的血引起的血腫.常在嚴重的鈍器胸部損傷後X線胸片上出現.
胸主動脈瘤通常可在X線胸片上見到.CT和MRI特別有助於證實其範圍和大小.經胸超聲檢查對升主動脈瘤能精確測量其大小,但對降主動脈不能,經食道超聲檢查對兩者均能精確測量.在胸主動脈瘤準備切除前大多有指征做主動脈對比造影或磁共振主動脈造影.
對梅毒性動脈瘤,血清試驗,特別是熒光密螺旋體抗體吸附試驗和蒼白密螺旋體(梅毒螺旋體)(treponema pallidum)免疫試驗,多呈陽性.
本病根據臨床和檢查即可確診，無需鑒別。但臨床上最主要的是要區別引起動脈瘤的原因，最需要進行鑒別的是粥樣斑塊與血栓。主動脈造影不能鑒別粥樣斑塊與血栓,而經食管超聲心動圖(TEE) 技術提供了高質量的胸降主動脈實時圖像,能準確測量瘤體的大小及累及範圍,顯示由於瘤體內血流緩慢,血液淤滯形成的煙霧狀回聲,檢出附壁血栓和粥樣斑塊,發現對鄰近器官的壓迫現象。因為血栓疊次形成,新舊不一,而呈多層樣改變,新近形成的血栓呈低回聲,且有漂動感,血栓中心回聲細弱,周邊回聲較強,似有包膜樣結構,而粥樣斑塊的病理改變主要在動脈內膜層,病灶凸向管腔,斑塊內部可因壞死而出血,形成無回聲區,粥樣斑塊自行破潰或因外力破潰時,內膜中斷形成複合形斑塊,因此,斑塊的游離面多不規則,有內膜斷裂和潰瘍形成,與血栓的多層樣改變及周邊回聲似有包膜狀結構形成鮮明對比。
胸主動脈瘤通常可在X線胸片上見到.CT和MRI特別有助於證實其範圍和大小.經胸超聲檢查對升主動脈瘤能精確測量其大小,但對降主動脈不能,經食道超聲檢查對兩者均能精確測量.在胸主動脈瘤準備切除前大多有指征做主動脈對比造影或磁共振主動脈造影.
對梅毒性動脈瘤,血清試驗,特別是熒光密螺旋體抗體吸附試驗和蒼白密螺旋體(梅毒螺旋體)(treponema pallidum)免疫試驗,多呈陽性.
胸主動脈選擇性修復的死亡率為10%~15%,在複雜的動脈瘤如累及主動脈弓或胸腹主動脈者其危險性明顯增加.胸主動脈瘤如≥6cm,一般應切除.但馬方綜合征病人的動脈瘤易於破裂,故動脈瘤5~6cm時就建議選擇性手術.手術修復包括切除動脈瘤和以合成的管道置換.Bentall修復術包括切除擴張的升主動脈直至主動脈環,沿主動脈壁切除冠狀動脈,然後將帶有主動脈瓣的合成材料,遠端與切斷的主動脈縫合,近端與主動脈瓣環縫合.再將冠狀動脈縫在移植物上.有些外科醫生用同種近端主動脈和主動脈瓣代替合成材料.
梅毒性動脈瘤病人應手術修復動脈瘤和主動脈瓣關閉不全,並給予苯青黴素每周240萬u,共3周,如病人對青黴素過敏,最有效的藥物為四環素或紅霉素500mg,每日4次共用30天.
創傷性動脈瘤易於破裂,應予手術修復.
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