先天性巨大色素痣(giant congenital pigmented nevus)是一種特殊類型的先天性痣細胞痣,不遺傳,直徑可超過20cm。損害覆蓋整個頭髮、肩部、肢體或軀幹的大部分,10%~13%患者可發生惡性黑色素瘤。

先天性巨大色素痣的病因

(一)發病原因

病因尚不明。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

先天性巨大色素痣的癥狀

1.出生時即有。損害覆蓋整個頭髮、肩部、肢體或軀幹的大部分,顏色較深,常呈棕黑或黑色,有浸潤感,高出皮面,表面有小乳頭狀結節或呈疣狀增生,常有毛髮,較正常粗、黑且多,可隨年齡增長,外圍可見散在有衛星狀同樣損害。

2.發生於背部的損害,毛髮常以中線為中心排列成旋渦狀,在脊椎部可伴發脊柱裂或腦膜突出;發生於頭皮者,表面有腦回狀紋,稱為巨型腦回狀痣,可伴發軟腦膜黑素細胞瘤,表現為癲癇、智力遲鈍和其他局限性神經功能異常表現。其他尚可並發咖啡斑、纖維瘤、脂肪瘤或神經纖維瘤等。

3.兒童期後更明顯,以後可不再增長,顏色也可能變淡。10%~13%患者可發生惡性黑色素瘤,各年齡均可發生。

根據臨床表現,皮損特點,實驗室檢查的特徵性即可診斷。

先天性巨大色素痣的診斷

先天性巨大色素痣的檢查化驗

組織病理:可有3種成分混合,但常以1種成分為主:①複合痣或皮內痣;②神經痣,有神經樣管和痣小體;③藍痣,少見,常為次要成分,但少數可居主要成分。發生黑色素瘤惡變者常起源於真表皮交界處,但少數也可從真皮發生,後者多有類似淋巴母細胞的未分化細胞組成。無或極少黑色素。

先天性巨大色素痣的併發症

發生於背部損害,先天性巨細胞型色素痣可並發咖啡斑、纖維瘤、脂肪瘤或神經纖維瘤等。

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先天性巨大色素痣的西醫治療

(一)治療

應定期隨訪,可儘早切除,防止惡變。切除後需植皮。

(二)預後

10%~13%患者可發生惡性黑色素瘤,各年齡均可發生。

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  • 皮膚病科疾病

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