動脈瘤樣骨囊腫(aneurysmal bone cyst)是一種良性單發骨腫瘤,特點是瘤內有均勻泡沫狀透亮區。本症常發生在較大兒童和青壯年,腫瘤常位於長骨干骺端和骨幹或脊柱的後部,局部疼痛腫脹,患處功能障礙,位於脊椎時可產生脊髓壓迫症狀,局部穿刺吸出血樣液體且壓力常很高。動脈瘤樣骨囊腫是由大小不等充滿血液腔隙組成的膨脹性溶骨性病變,囊壁為含骨樣組織、骨小梁和破骨細胞型巨細胞的結締組織,至今其發病機制仍在爭論中。

小兒動脈瘤樣骨囊腫的病因

(一)發病原因

尚未明確,可能系骨內局部血管組織異常或血流動力學變化致靜脈壓明顯增高,使患處產生怒張的血管床。

(二)發病機制

好發於椎體、椎弓根、椎板、棘突和長管狀骨。脊柱病變鄰近的肋骨和椎體可發生壓迫性侵蝕。長管狀骨的瘤體居骨幹或干骺端,呈偏心性膨脹。此外,本症還可見於跟骨、恥骨、鎖骨、掌骨和指骨。

肉眼觀察囊外具有薄膜,內有張力,呈蜂窩狀。刮除囊壁時可得紅棕色軟組織,其中含類黃色素瘤細胞,纖細的骨小梁和多數巨細胞,間有彎曲的血管與之交通。

小兒動脈瘤樣骨囊腫的癥狀

本病好發於30歲以下的青少年,多發生在10~20歲,常位於長骨干骺端和骨幹或脊柱的後部,病程較長,多數在半年以上。其癥狀為局部疼痛腫脹,以及患處功能障礙。若病骨表淺,可摸到腫物,局部溫度增高,有壓痛,患處偶有搏動,多不能觸到搏動。大的動脈瘤樣骨囊腫可聞雜音。局部穿刺不僅可以吸出血樣液體,而且內壓力常很高。長管狀骨的病變鄰近關節時,可造成運動障礙。脊柱病變能引起腰背疼痛和局部肌肉痙攣。瘤體持續長大或椎體塌陷會出現脊髓和神經根的壓迫癥狀。肥皂泡沫狀透亮區是本症X線照片的特徵。病變呈明顯擴張,其薄殼內緣如貝殼狀。病變內可見多數不規則的細隔。薄殼破裂者也不少見。本病源於松質骨,但很快發展為偏心位置。

根據臨床表現、X線表現和病理改變特點確診。

小兒動脈瘤樣骨囊腫的診斷

小兒動脈瘤樣骨囊腫的檢查化驗

1.肉眼形態 暗紅色破碎膜狀組織,局部切除標本為膨脹型球形腫塊,表面為薄層骨殼,切開見充滿血液的血腔。

2.組織形態 囊壁呈寬頻狀,表面細胞豐富,含較多破骨細胞型巨細胞和組織細胞,後者常吞噬含鐵血黃素,其下為細胞較少的纖維組織和骨樣組織或骨小梁,囊壁間常充滿紅細胞,有時可由上述各成分組成之實區,易誤診為巨細胞瘤或其他腫瘤。

X線表現:偏於一側的顯著溶骨性病變,皮質變薄,呈吹氣樣,邊緣有狹窄的硬化帶,其中有粗或細的不規則小梁分隔成蜂窩狀,部分病例可見骨膜反應。

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小兒動脈瘤樣骨囊腫的鑒別診斷

與單房性骨囊腫相鑒別。單發性骨囊腫是中心性膨脹,瘤性骨囊腫系偏心性擴張。骨囊腫發生骨折後,囊內含血性液體或血凝塊,每使二者的肉眼病理混淆。甲狀旁腺功能亢進多在成年發病,血鈣增高可資鑒別。

小兒動脈瘤樣骨囊腫的併發症

運動障礙,疼痛和局部肌肉痙攣,脊柱病變能引起脊髓和神經根的壓迫癥狀。

小兒動脈瘤樣骨囊腫的預防和治療方法

病因不明,參照一般腫瘤的預防方法,了解腫瘤的危險因素,制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,它們也可幫助機體提高抵抗力,這些策略如下所述:

1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或儘可能少接觸有害物質。

腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌症在它們形成以前是能夠預防的。1988年國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的。「環境因素」、「生活方式」即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等。

2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。

提高免疫系統功能最重要的是:飲食、鍛煉和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處於最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統,而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率。在這裡我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方面的一些問題。

人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用,維生素A支持正常的黏膜和視覺,它直接或間接參與身體大多數組織功能。維生素A存在於動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在,在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現象,血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性,研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能,而對於吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害),其次能夠刺激免疫系統和幫助體內分化細胞,發展成有序的組織(而腫瘤的特徵是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。

另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物並不能降低患癌症的風險,相反使肺癌的發病略有增加,然而,當β-胡蘿卜素結合維生素C、E和其他抗毒素物質,它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基,另外不同的維生素之間存在交互作用,人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜素可以降低體內40%的維生素E水平,比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵禦癌症的侵襲,因為有些保護因素至今我們還未發現。

維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質,它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害,維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其後代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險,維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯合應用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好。

小兒動脈瘤樣骨囊腫的西醫治療

(一)治療

切除或刮除病變,並植骨常可治癒。對脊柱椎體病變在手術切除腫瘤後,應做脊柱融合術以求穩定。有時術中出血較多,術前應配血備用。對不易施行手術的部位,放射治療也能奏效。經根治手術或部分刮除的病例複發者罕見。

(二)預後

手術切除不徹底易複發。有人報道放射治療後變成骨肉瘤、血管內皮瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤,以上幾種疾病較罕見。

參看

  • 兒科疾病

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