英文Marfan's syndrome

中文馬爾方氏綜合症

解釋一種少見的結締組織病。常染色體顯性遺傳。 1896年法國兒科醫師馬爾方首先報告本病,又稱細長指綜合症、蜘蛛指(趾)綜合症。表現為骨骼長、晶狀體脫位及心血管病變,主要是主動脈擴張或壁間動脈瘤。預後與心血管病變的嚴重程度有關。發病率估計不低於1.5/10萬。


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