外陰中腎管囊腫一般發生於子宮旁或陰道旁。
特殊情況：1、有時可在陰道口側壁凸出，或在前庭尿道口下方隆出，被稱為加特內囊腫(Gartner cyst)。2、在前庭尿道口下方鼓出，稱為前庭囊腫(vestibular cyst)。
(一)發病原因
外陰中腎管囊腫是由中腎管殘留來源的囊腫，在外陰部位比較少見。
因為中腎管殘留的末端部分只到達處女膜和陰道口，因此這種囊腫多發生於處女膜、小陰唇鄰近陰蒂或尿道周圍的地方。
(二)發病機制
來源於胚胎時期中腎管陰道部殘跡，因上皮生長，分泌物瀦留擴張而形成囊腫。
中腎管在輸卵管系膜中，走向內側子宮側壁及宮頸側壁，再沿陰道前側壁而止於陰道口。途中任何部由於退化不完全，均有可能發生囊腫。
有研究指出，在正常胚胎髮育過程中，中腎結構退化閉鎖，失去腺性內襯，若這些小管持續且保留其分泌功能，則可因分泌物積聚而形成囊腫。
一、癥狀體征：
1、發生位置：
外陰中腎管囊腫多位於小陰唇、陰蒂、處女膜、前庭的側前部位處，一般較小，
從組織發生學而言，中腎結構的囊腫應出現於前庭的側前部位，而副中腎來源的囊腫在前庭的任何部位都可發生。
2、囊腫外觀：這類囊腫壁薄，半透明，常帶蒂，囊腫較小者多無癥狀。囊腫一般較小，直徑多為1～2cm，但亦有直徑達10cm者，凸出於陰道口，囊壁很薄，有波動感。有時囊腔可沿陰道旁向上通入腹膜外腔。
3、癥狀：囊腫較大時出現下墜不適感。囊腫為單發性，雙側發生者偶見。
二、相關檢查：
可行病理檢查幫助診斷。
二、診斷：
結合病史、體征癥狀和臨床檢驗進行診斷。
一、PAS染色檢查、腫瘤標誌物檢查：
1、PAS染色：又稱過碘酸雪夫染色，糖原染色。一般用來顯示糖元和其它多糖物質。
1)原理：過碘酸能使細胞內的多糖乙二醇基氧化成二醛，再與Schiff氏液的無色品紅結合，呈紅色，定位於胞漿上。
2、腫瘤標誌物檢查：
腫瘤標誌物(Tumor Marker)是反映腫瘤存在的化學類物質。
(1)分類
1)腫瘤組織產生,包括：分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);組織特異性抗原(PSA,free PSA);粘蛋白,糖蛋白,糖脂(CA125);癌基因及其產物;多胺類等。
2)腫瘤與宿主相互作用後產生,包括：血清鐵蛋白;免疫複合物;急性時相蛋白;同工酶;白細胞介素受體;腫瘤壞死因子等。
二、組織病理學檢查：
中腎囊腫內壁襯以無纖毛的立方形或低柱狀上皮，有一層清楚的基膜，偶然可見到腔內為鱗狀上皮。
外陰中腎管囊腫應與下列病症相鑒別：
一、腎囊腫(renal cyst，cyst of kidney)
1、定義：
腎囊腫是最常見的腎臟異常，是腎臟內出現大小不等的與外界不相通的囊性腫塊的總稱
2、分類：
常見的腎囊腫可分為成人型多囊腎、單純性腎囊腫和獲得性腎囊腫。
3、年齡：
任何年齡均可發生，但2/3以上的患者見於50歲以上中老年人，被認為是衰老的改變。
4、臨床表現：
大多數腎囊腫不引起任何癥狀。如引起腰部脹痛或尿頻、尿急、尿痛、尿血等泌尿系感染時,一般囊腫均較大，直徑在5cm以上。
若囊內大量出血使囊壁突然伸張，包膜受壓可發生腰部絞痛，繼發感染時，除疼痛加重外，可伴體溫升高和全身不適。
囊腫巨大時，在腰腹部可出現包塊。
二、副中腎囊腫
1、起源：
與中腎囊腫臨床上很難區別，它發生於副中腎管的殘跡。在胚胎的早期，陰道內為副中腎結構的腺性上皮所佔有，後來由於尿生殖竇的復層鱗狀上皮往上生長，代替了原來的副中腎管上皮，在此過程中，某些副中腎上皮島可能遺留下來，因其有腺上皮結構，且有分泌功能，故形成了副中腎囊腫。
2、分類：
即宮頸管上皮與輸卵管上皮。宮頸管上皮有分泌黏液的高柱狀上皮，核位於底部，有清晰的細胞質，有時稱之為柵狀細胞(picket cells)。輸卵管上皮主要的特點是內襯以不規則的柱狀上皮，有的有纖毛，有的無纖毛，核較大，基膜不清。
3、區別：
中腎和副中腎囊腫除了其上皮細胞的形態有所不同外，還有其外圍有否平滑肌纖維也是一個區別，中腎囊腫上皮外側有平滑肌纖維而副中腎囊腫往往沒有。
4、鑒別檢驗：
最可靠的方法是用PAS染色鑒別，中腎囊腫不含黏液，PAS陰性，而副中腎囊腫則陽性。
若囊腫發生於尿道下，則可有尿頻或尿瀦留的癥狀。
一、尿頻：
正常成人白天排尿4~6次，夜間0~2次，次數明顯增多稱尿頻。
二、尿瀦留：
尿液在膀胱內不能排出稱為尿瀦留。
如尿液完全瀦留膀胱，稱為完全性尿瀦留;如排尿後仍有殘留尿液，稱為不完全性尿瀦留。
急性發作者稱為急性尿瀦留，急性尿瀦留時膀胱脹痛，尿液不能排出;緩慢發生者稱為慢性尿瀦留，此時常無疼痛，經常有少量持續排尿，又稱假性尿失禁。
預防：
1、注意衛生：注意衛生宣教，保持外陰部清潔乾爽。
2、增強體質、預防感染：注意勞逸結合，多進食富含維生素的新鮮蔬果，多鍛煉，多休息。
3、定期體檢：早期防治可提高生存率，定期觀察隨訪。
一、內服：
二妙散：
1)組成：二妙散是用中藥材黃柏、蒼朮製成的散劑，組成：黃柏(炒)，蒼朮(米泔浸，炒)。上二味為末，沸湯，入薑汁調服。
2)主要成份：「鹽酸小檗碱」。
3)功效：具有降低血清尿酸的作用，可減輕高尿酸血症對腎的損害。還可用於關節炎、陰囊濕疹、陰道炎等病的治療。
二、外用：
冰硼散
1)功能主治：清熱解毒，消腫止痛。用於熱毒蘊結所致的咽喉疼痛，牙齦腫痛，口舌生瘡;清熱解毒，祛腐生肌。
主喉癬，喉痹，乳蛾，重舌，木舌，紫舌，口舌生瘡，兼治牙痛。現用於口腔、咽;清毒化腐。
主口瘡舌腫，咽喉糜爛，牙痛齒衄，舌干唇裂。
2)組成 ：冰片50g 硼砂(煅)500g 硃砂60g 玄明粉500g
3)用法用量：吹敷患處，每次少量，一日數次。即可治癒。
一、囊腫不大，無癥狀：不一定要手術，可定期隨訪，密切觀察囊腫的發展情況。
二、如有增大、有癥狀：可手術切除。
三、注意事項：
1、如囊腫較大，手術時需特別注意保護尿道、直腸，避免損傷。
2、若囊腫向上延伸達穹隆或進入子宮旁，則更需注意避免損傷輸尿管及膀胱。
3、如有困難不能全部切除者，可切開囊壁，將其內襯的一層上皮剝脫。
流行病學： 外陰的中腎囊腫發病率較低。
預後：此病預後良好，治療得當者可完全康復。
外陰中腎管囊腫吃那些對身體好?
飲食宜新鮮清淡，又富於營養，多食水果。
腎囊腫飲食多吃優質蛋白質高的食物，注意高纖維、高維素食物的補充及低脂肪、適當的糖飲食。
外陰中腎管囊腫最好不要吃那些食物?
1.禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等，食後會加重陰部的瘙癢和炎症。
2.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，會增加白帶的分泌量，不利於病情的治療。
4.戒煙戒酒。煙酒刺激性很強，會加重炎症。
5.忌過鹹類食物，特別是腌制類;
6.忌被污染的食物如不衛生的食物、腐爛變質的、剩飯剩菜等;
7.忌燒烤類食物;