恥骨直腸肌綜合征(puborectalis syndrome)是一種以恥骨直腸肌痙攣性肥大,致使盆底出口處梗阻為特徵的排便障礙性疾病。組織學改變以恥骨直腸肌肌纖維肥大為特徵。

恥骨直腸肌綜合征的病因

(一)發病原因

病因尚不清楚,可能與肛管周圍慢性炎症(如坐骨直腸間隙膿腫)濫用瀉藥及盆底肌痙攣等因素有關。

(二)發病機制

恥骨直腸肌綜合征的癥狀

臨床表現有如下特點:①緩慢、進行性加重的排便困難;②排便需灌腸協助或服瀉劑,瀉劑用量逐漸加大;③排便時過度用力,常大聲呻吟,大汗淋漓;④排便時間過長,每次常需0.5~1h;⑤便次頻繁、有排便不暢感;⑥排便前後常有肛門及骶後疼痛,或直腸下段有重壓感。

病人有慢性便秘史,表現為進行性加重的排便困難、排便頻繁、排便時間延長;直腸指診,恥骨直腸肌明顯肥大、觸痛;肛管測壓排便反射曲線異常,括約肌長度增加,排糞造影顯示「擱架征」等,可明確診斷。

恥骨直腸肌綜合征的診斷

恥骨直腸肌綜合征的檢查化驗

1.直腸指檢 肛管緊張度增高,肛管長度延長,恥骨直腸肌較肥大,有時呈銳利邊緣,常有觸痛。

2.肛管壓力測定 靜止壓及收縮壓均增高,括約肌功能長度增加,可達5~6cm。

3.氣囊逼出試驗 50ml氣囊自直腸排出時間延長(常超過5min)或不能排出。

4.盆底肌肌電圖 恥骨直腸肌有顯著異常肌電活動。

5.結腸傳輸功能檢查 有明顯的直腸滯留現象。

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6.排便動態造影 各測量值尚正常,但靜止、摒便及排便相顯示肛直角變小,肛管變長,造影劑不排或少排和恥骨直腸肌「擱架征」,即靜坐、提肛和力排時恥肌直腸肌部均平直不變或少變呈擱架狀。

恥骨直腸肌綜合征的鑒別診斷

本病應與盆底肌痙攣綜合征相鑒別,後者是以盆底肌群痙攣性收縮為主的一種功能性疾病。

正常人在靜息時,恥骨直腸肌呈收縮狀態,而在排便時該肌鬆弛,以利糞便排出。若摒便時,恥骨直腸肌不鬆弛反而收縮加強,將影響排便。此時在排便動態造影中可見肛管直腸角在摒便時不增大,仍然保持原來的90°左右或更小。Kujipers認為,摒便期間這種持續的收縮代表盆底肌的肌肉功能障礙,而不是排便動態造影期間出現的一種隨意收縮,他把這種持續性收縮取名為盆底肌痙攣綜合征。這種功能性障礙的原因尚不清楚,與其他功能紊亂的原因相似,心理因素可能也起作用。該綜合征也常與會陰下降、直腸的套疊、直腸前突合并存在。治療以恢復正常肌肉的功能為主。與恥骨直腸肌綜合征的鑒別是,前者表現為盆底痙攣而無肌纖維肥大,肛直角雖小,但排便動態造影時各狀態X線片上有變化,且無「擱架征」。後者多可見「擱架征」,肛管較長,肛直角小,在整個排便動態造影過程中鋇劑常不排出或少量排出。診斷有困難時,直腸指診可協助鑒別。也有人認為,這兩者可能是一種疾病不同階段的表現。

恥骨直腸肌綜合征的西醫治療

(一)治療

1.漸進性肛管擴張術 Maria(1997)報告用漸進性肛管擴張術治療恥骨直腸肌綜合征,能改善自主排便的頻率。因肛管擴張器能阻止外括約肌和恥骨直腸肌靜止期生理性收縮,從而降低恥骨直腸肌矛盾性收縮。①方法:採用3種擴張器(直徑為20、23及27mm),每天對病人行漸進性肛管擴張,由小到大,每次擴張10min,為期3個月。②結果:13例恥骨直腸肌綜合征經以上治療效果滿意,自然排糞增加到0~6次/周,無1例出現排糞失禁。12例治療前需用緩瀉劑平均4.6次/周,治療後僅2例用緩瀉劑1次/周。8例治療前需灌腸平均2.3次/周,擴張後僅3例需灌腸1次/周。③肛管直腸測壓:治療前為93mmHg。擴張後下降至57mmHg,6個月後平均壓力為62mmHg。④排糞造影檢查:肛管直腸角測量,擴張前為95°,擴張後增加至114°,6個月後為110°。該法費用低,操作簡便,能在家中治療,並根據需要可多次重複擴張,也有助於生物反饋訓練。

2.A型肉毒毒素(BTX-A) BTX-A為一複合物,含有神經毒素和血凝素,但僅神經毒素有臨床治療作用。毒素作用於神經肌肉連接處以及自主神經末梢,通過突觸前抑制阻礙神經末梢釋放乙醯膽碱,引起受膽碱能神經支配的骨骼肌麻痹,產生軟癱和麻痹現象,對抗和緩解肌肉痙攣,使各肌肉間的力量達到新的平衡,從而改善一系列與肌肉痙攣有關的臨床癥狀。但其作用僅維持6~8周。Hallen等報道7例盆底肌痙攣綜合征(Anismus),經BTX-A局部注射治療後,4例臨床效果明顯,臨床癥狀得到完全改善;2例癥狀有所改善,但出現短期大便失禁,1例無效。Joe報道4例盆底肌痙攣綜合征,經BTX-A治療後2~4天內癥狀得以緩解,療效良好,但2月後有2例癥狀複發,無大便,失禁。BTx-A一般直接注射於恥骨直腸肌肉處,每塊肌肉選擇2~8個注射點,通常用6U(0.04ng/U)。不良反應有暫時性大便失禁,但多可恢復。本療法仍需繼續觀察其大宗病例的長期效果。

3.恥骨直腸肌部分切除術 若恥骨直腸肌有病理性改變,如肥厚、炎性增生致肛管狹窄,則需採用恥骨直腸肌部分切除術,以解除肛管狹窄引起的梗阻。

1964年Wasserman首次報道本綜合征的手術治療4例,其中3例行恥骨直腸肌部分切除術,效果良好,病理切片有明顯肌纖維肥大。1969年Wallance總結44例恥骨直腸肌部分切除術經驗,認為療效滿意而極力推薦。

手術方法:術前按結直腸手術要求進行準備。採用腰麻,患者取俯卧位,屈髖至135°,從尾骨尖向下作正中切口至肛緣上方,長3~4cm,切開至深筋膜,暴露尾骨尖,即為恥骨直腸肌上緣標誌。術者左手示指伸入直腸,向上頂起恥骨直腸肌,彎血管鉗沿腸壁與恥骨直腸肌之間的間隙小心分離,注意不要損傷直腸壁。用兩把止血鉗相距1.5~2cm夾住游離好的恥骨直腸肌,在兩鉗間切除1.5~2cm寬的恥骨直腸肌肌束,兩斷端縫扎止血。切除後,在直腸內可捫及V形缺損,若仍能觸到纖維束,則應予以切除。傷口沖洗後置橡皮片引流,縫合皮下組織及皮膚。

術後禁食3天,使用抗生素,保持術區清潔。一般術後24h拔除引流橡皮片;注意切口是否有出血、裂開,避免感染及竇道形成。術後一般無大便失禁發生,因肛門自控機制十分複雜,並非單一恥骨直腸肌的功能;當恥骨直腸肌後方肌束切斷後,兩殘端仍緊密附於直腸壁兩端,而不會全部退縮,仍能部分控制肛門,加之尚存肛管外括約肌全層,故行恥骨直腸肌部分切除不會引起肛門失禁。恥骨直腸肌綜合征的手術方式及療效見。

恥骨直腸肌分離或切斷術後,由於術後瘢痕粘連形成可致肛管狹窄而需再次手術。Kamm報告44例因嚴重特發性便秘行結腸切除術,術後有3例需再行恥骨直腸肌分離術治療便秘,其中有1例共做了3次分離術。喻德洪等有3例恥骨直腸肌肥厚行恥骨直腸肌部分切除術,術後近期療效佳,但1~2年後便秘複發,經排糞造影又有「擱架征」,經再次行瘢痕切除及上部恥骨直腸肌切除,而獲得好轉,其中有1例共作了3次恥骨直腸肌切除及瘢痕切除。因此,恥骨直腸肌切除要足夠,特別是其上部。術後早期用氣囊擴肛,可防止瘢痕早期粘連。

(二)預後

參看

  • 肛腸外科疾病

恥骨直腸肌綜合征886


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