垂體前葉機能減退症(又稱「席漢氏病」)系由垂體或下丘腦的多種病損累及垂體的內分泌功能而成。當垂體的全部或絕大部分被毀壞後,可產生一系列的內分泌腺功能減退的表現,主要累及的腺體為性腺、甲狀腺及腎上腺皮質。本病多見於女性,多與產後出血所致垂體缺血性壞死有關。

產後垂體壞死的原因

現代醫學認為本病病因最常見的為產後大出血、垂體及下丘腦腫瘤,感染,顱腦創傷,頭頸部放射治療,垂體切除,全身疾病如白血病、淋巴瘤等,營養不良,神經系統功能紊亂等。

產後垂體壞死的診斷

垂體前葉功能減退的臨床表現與下列因素有關:垂體衰竭的程度,受累激素的種類,蝶鞍內壓力增高的程度與垂體受損的部位,發病年齡與患者的性別。

其中部分性垂體功能減退症較全部垂體功能減退症為多見。分泌的受累次序一般先是促黃體激素(LH)和GH,而後為促卵泡激素(FSH),ACTH,促甲狀腺激素(TSH),最後是血管加壓素(VP)。泌乳素(PRL)分泌缺乏較少見,但分娩後垂體壞死除外。

高泌乳素血症可能源於腫瘤(如泌乳素腫瘤),但更多見的是由於下丘腦的功能異常,使正常腺體分泌PRL增加。在有下丘腦病變的患者,尿崩症是較常發生的,便當下丘腦-垂體病變足以損害ACTH分泌時,尿崩的多尿症狀可以緩解而被隱匿。未經的垂體前葉功能減退對於各種應激是很敏感的,如感染,手術,麻醉,酒精中毒等。具體表現為:

1、女子宮體縮小,會陰部和陰道粘膜萎縮,常伴陰道炎。性激素分泌減少產後無乳、乳房萎縮和外陰、子宮萎縮,長期閉經,陰毛、腋毛稀疏脫落;男性睾丸縮小、陽痿,性功能減退。

2、甲狀腺素減少面色蒼白,皮膚乾燥脫屑。少光澤和彈性,頭髮、眉毛稀疏,食慾減少,重者出現黏液性水腫,表現淡漠,精神失常,常有便秘、怕冷及肥胖。

3、腎上腺皮質激素減少乏力、噁心、嘔吐,心音弱、心率慢、脈搏細弱、血壓偏低,嚴重時有低血糖;膚色變淺,易受感染。

4、腺垂體減退危象嚴重虛弱無力、噁心及嘔吐;高熱(高熱型)或體溫低於35℃(低溫型),血糖過低(低血糖型),血壓過低或休克(低血壓型);嚴重時抽搐、昏迷。

本病垂體前分泌的多種激素(如促性腺激素、促甲狀腺素,促腎上腺皮質激素)減少,結合病因和表現可確診。

產後垂體壞死的鑒別診斷

產後垂體壞死的鑒別診斷:

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1、垂體功能減退:垂體前葉功能減退症系腺垂體分泌激素不足所引起的征群。本病可分為部分性與完全性二類,前者受累激素僅1~2種;後者則為全部垂體前葉激素合成與分泌不足。臨床表現主要取決於垂體前葉激素缺乏的種類與程度;此外,發病年齡也影響臨床表現。

2、垂體危象:垂體危象與垂體卒中,臨床上統稱為垂體危象。垂體前葉功能減退時,腎上腺皮質激素和甲狀腺激素缺乏,機體應激能力下降,在感染、嘔吐、腹瀉、脫水、寒冷、飢餓等情況下及應用安眠藥或麻醉劑而誘發危象。垂體腫瘤突發瘤內出血、梗塞、壞死,致瘤體膨大,引起的急性神經內分泌病變稱垂體卒中。

垂體前葉功能減退的臨床表現與下列因素有關:垂體衰竭的程度,受累激素的種類,蝶鞍內壓力增高的程度與垂體受損的部位,發病年齡與患者的性別。

其中部分性垂體功能減退症較全部垂體功能減退症為多見。分泌的受累次序一般先是促黃體激素(LH)和GH,而後為促卵泡激素(FSH),ACTH,促甲狀腺激素(TSH),最後是血管加壓素(VP)。泌乳素(PRL)分泌缺乏較少見,但分娩後垂體壞死除外。

高泌乳素血症可能源於腫瘤(如泌乳素腫瘤),但更多見的是由於下丘腦的功能異常,使正常腺體分泌PRL增加。在有下丘腦病變的患者,尿崩症是較常發生的,便當下丘腦-垂體病變足以損害ACTH分泌時,尿崩的多尿症狀可以緩解而被隱匿。未經的垂體前葉功能減退對於各種應激是很敏感的,如感染,手術,麻醉,酒精中毒等。具體表現為:

1、女子宮體縮小,會陰部和陰道粘膜萎縮,常伴陰道炎。性激素分泌減少產後無乳、乳房萎縮和外陰、子宮萎縮,長期閉經,陰毛、腋毛稀疏脫落;男性睾丸縮小、陽痿,性功能減退。

2、甲狀腺素減少面色蒼白,皮膚乾燥脫屑。少光澤和彈性,頭髮、眉毛稀疏,食慾減少,重者出現黏液性水腫,表現淡漠,精神失常,常有便秘、怕冷及肥胖。

3、腎上腺皮質激素減少乏力、噁心、嘔吐,心音弱、心率慢、脈搏細弱、血壓偏低,嚴重時有低血糖;膚色變淺,易受感染。

4、腺垂體減退危象嚴重虛弱無力、噁心及嘔吐;高熱(高熱型)或體溫低於35℃(低溫型),血糖過低(低血糖型),血壓過低或休克(低血壓型);嚴重時抽搐、昏迷。

本病垂體前分泌的多種激素(如促性腺激素、促甲狀腺素,促腎上腺皮質激素)減少,結合病因和表現可確診。

產後垂體壞死的治療和預防方法

積極防治產後大出血及產褥熱。垂體瘤手術、放療中也須注意此症預防。

一、注意營養與滋補調理患者宜進高熱量、高蛋白與維生素膳食。平時注意生活制度,保持身心健康,盡量預防感染,過度勞累與激動。

二、內分泌治療激素治療比較因人而異。下丘腦和垂體激素治療僅限於生長激素和ACTH,LRH主要用於下丘腦性性功能減退,大多數患者採用靶腺激素替代治療。

(一)補充腎上腺皮質激素最為重要,且應先於甲狀腺等激素的治療,以免誘發腎上腺危象。首選藥物為可的松,而可的松、潑尼松等製劑均需經肝臟轉化為氫可的松而見效。劑量須視病情而個體化,較重病例可給全量補充,即每日約30mg(相當於可的松37.5mg,潑尼松7.5mg),服法應模仿生理分泌,故每日上午8時前服2/3,下午2時服1/3較為合理,隨病情調節劑量,過量時易致欣快感,失眠等精神癥狀。如有感染等應激時,應該加大劑量。

(二)補充甲狀腺激素須從小劑量開始,以免增加代謝率而加重腎上腺皮質負擔,誘發危象。

(三)補充性激素育齡女性,病情較輕者需採用人工月經周期治療。

參看

  • 晚期產後出血
  • 腦垂體腺瘤
  • 垂體危象與垂體卒中
  • 垂體前葉機能減退症
  • 垂體瘤
  • 頭部癥狀

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