輸尿管異位開口是指輸尿管開口於正常位置以外的部位。男性多開口於後尿道、射精管、精囊等處，女性則可開口於前尿道、陰道、前庭及宮頸等處。約80%輸尿管口異位見於雙輸尿管中的上輸尿管。雙腎雙輸尿管並輸尿管口異位80%以上見於女性，單一輸尿管口異位則較多見於男性。約10%輸尿管口異位是雙側性。
(一)發病原因
(二)發病機制
在胚胎第4周，中腎管下端突出的輸尿管芽迅速生長形成輸尿管，其遠端發育成腎盂、腎盞和集合管;異常時，中腎管還發出副輸尿管芽，與正常輸尿管芽並列上升，不僅形成雙輸尿管畸形，而且因為中腎管下部形成膀胱的一部分及衍變為男性的尿道、精囊、射精管，女性的部分尿道、前庭、陰道、子宮等處，所以重複輸尿管就可開口於上述器官。男性的前尿道是由泌尿生殖竇發育成的，故男性輸尿管異位不會開口於尿道外括約肌遠側，因此無滴尿;而女性的尿道主要由泄殖腔腹部下端形成，因此女性輸尿管異位可開口於隨意括約肌的遠側引起滴尿。
男性異位輸尿管口大多在外括約肌以上，一般沒有明顯的臨床癥狀。以尿路感染為主，也可產生不同程度的腰骶部疼痛和反覆發作的附睾炎。女性則主要表現為有正常排尿的同時有持續性尿失禁和尿路感染，並導致外陰部皮膚濕疹、糜爛。仔細檢查可在女性的前庭、陰道和尿道等處找到針尖樣細小的開口，尿液呈水珠樣持續滴出。
除一般的外科常規檢查外，還需特別注意耐心檢查外陰部，仔細尋找輸尿管異位開口，如將輸尿管導管插入可疑的異位開口的輸尿管後行造影檢查，但一般很難發現。
有尿路感染時尿常規檢查可見白細胞，尿培養可有致病菌生長。
1.靜脈尿路造影 可了解異位輸尿管開口的類型及開口的位置、異位輸尿管開口的相應的重複腎上腎部的發育及積水情況，還可了解並發重腎雙輸尿管情況。
2.CT檢查 可了解患腎的大小、形態、腎皮質厚度，特別是IVP未顯影的病例。
3.膀胱尿道鏡檢及逆行腎盂造影，了解是否有開口於膀胱內的異位開口。
1.壓力性尿失禁 其特點是當腹壓增加時(如咳嗽、打噴嚏、跑跳等激烈活動)，尿液不自主地從尿道流出，而非尿液持續的外流。在膀胱以外部位找不到異位的輸尿管開口。尿路造影示腎、輸尿管均正常。
2.膀胱陰道瘺 表現為尿液從陰道持續流出。在瘺孔較小時，仍可有膀胱正常排尿，故需與輸尿管異位開口鑒別。病人一般都有難產、婦科檢查或盆腔手術、放射治療等既往史。陰道鏡檢查可見瘺孔。若瘺孔較小，觀察不清，可於陰道內放入紗布，經導尿管向膀胱內注入亞甲藍，如紗布變藍即可確診。也可向膀胱內注入泛影葡胺行膀胱造影，攝正側位片，見造影劑從膀胱進入陰道即可確診。膀胱鏡檢查可發現膀胱內瘺孔而兩側輸尿管開口正常。
3.輸尿管陰道瘺 也表現為尿液從陰道內持續外流。多由於盆腔手術、難產、輸尿管結核引起。陰道鏡檢查可發現瘺孔，從瘺孔插入輸尿管導管行逆行造影可顯示腎盂和輸尿管。IVU檢查顯示無雙腎盂雙輸尿管畸形，並可見造影劑進入陰道。膀胱鏡檢查見雙側輸尿管開口正常。
4.神經源性膀胱 有尿失禁表現，但有神經損傷或全身性疾病史;有尿瀦留，在恥骨上可觸及膨脹的膀胱。神經系統檢查會陰部及馬鞍區感覺減退;IVU顯示雙腎及輸尿管積水，腎功能減退，但無腎輸尿管重複畸形。在膀胱以外找不到異位的輸尿管開口。
輸尿管口異位常合并其他畸形，如肛門閉鎖、氣管食管瘺等，偶見於孤立腎患者。
(一)治療
手術是治療輸尿管開口異位的惟一方法，國內劉文善與國外Gross認為，輸尿管開口異位屬於重複畸形的部分組織，且常伴有不可恢復的病理變化，因此不應將輸尿管移植於膀胱或與正常輸尿管吻合。但Dodson認為，如腎功能尚未受損，採用輸尿管膀胱吻合甚為合理。應根據各種不同異位開口類型和腎、輸尿管病變的嚴重程度制訂具體的手術方案。其基本原則：①患側有嚴重感染，腎盂、輸尿管顯著積水，腎功能基本喪失，而對側腎臟功能又證實良好者，則可行患側腎切除術，如為重複腎，則作重複腎的上腎段切除術，兩者均應盡量將輸尿管大部切除，以免發生輸尿管殘端綜合征，苯酚燒灼殘留的輸尿管內黏膜或電凝燒灼殘端黏膜，可防止結紮殘端輸尿管感染;②如腎功能尚好或受損不嚴重，應保留腎臟，可選作輸尿管-輸尿管端側吻合術或輸尿管膀胱再植術加抗反流術。
(二)預後