病因

1.火器傷 舌咽神經的單獨損傷極為少見,偶爾因小彈片傷所致。在下頜後間隙火器傷中,舌咽神經常與迷走神經、副神經一同受傷。下頜骨水平支受傷時。舌咽神經亦常與迷走神經及面神經同時受傷。

2.手術誤傷 頸動脈手術、頸椎前入路手術、甲狀腺手術等常可誤傷舌咽神經顱外段;顱後窩頸靜脈孔區手術可誤傷舌咽神經的顱內段及頸靜脈孔段。

3.骨折 顱底骨折時骨折線經枕骨髁累及頸靜脈孔,挫傷或擠壓舌咽神。

4.腫瘤壓迫和浸潤亦可造成舌咽神經的損傷和損害。如顱底頸靜脈孔區及其附近區域的頸靜脈球瘤、巨大聽神經瘤、腦(脊)膜瘤、上皮樣囊腫、脊索瘤、顱骨性腫瘤及惡性腫瘤的顱底轉移; 顱後窩頸靜脈孔區腫瘤;顱底外側的腫瘤等。

5.顱頸交界區畸形 如顱底陷入、扁平顱底、小腦扁桃體下疝畸形。

6.核性損傷 急性核性損傷常見於腦幹血管病變、腦幹灰質炎等。慢性損傷常見於延髓積水,腦幹及高頸段髓內腫瘤及多發性硬化等。  

臨床表現

1.一側舌咽神經損傷 表現為同側舌後1/3味覺喪失,舌根及咽峽區痛覺消失(因還有其自感覺,所以多不出現咽反射和吞咽反射障礙),同側咽肌力弱及腮腺分泌明顯障礙。臨床上舌咽神經單獨發生損傷者少見,常與後組腦神經損傷同時發生,一側舌咽、迷走神經或其神經核損害時,可出現同側軟齶麻痹、咽部感覺減退或消失、咽反射消失、嗆咳及聲音嘶啞等。

2.雙側舌咽神經損傷 病人進食、吞咽、發音均有嚴重障礙,嚴重時病人發「啊」的聲音時軟齶和懸雍垂偏向健側,甚至不能發音和吞咽,唾液外流等,稱真性球麻痹。

一般根據臨床表現,結合病史及CT、MRI等影像學檢查即可作出診斷。  

檢查化驗

1.顱底X線平片 有時可以顯示頸靜脈孔的擴大及顱底骨質破壞,但對顱底線狀骨折多不易顯示。

2.MRI 可清楚地顯示顱後窩、頸靜脈孔內外及枕骨大孔區佔位性病變及先天畸形,也是目前對腦幹及高頸髓病變最理想的檢查方法。軸位、冠狀位、矢狀位及增強掃描的結合,可明確病變的部位、起源、大小、與周圍結構的關係及腦幹受壓情況,且還可對大多數病變作出定性診斷。但MRI對顱底骨質改變的顯示不如CT。

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3.CT 顱後窩及顱底CT薄層掃描也可清楚地顯示該部位佔位性病變。特別是顱底骨窗位及三維重建技術,可以清楚地顯示顱底骨質的改變,對顱底線狀骨折也多可清楚地顯示。  

鑒別診斷

單獨損傷舌咽神經極為罕見,一側後組腦神經多同時受累或與迷走神經同時損傷。

1.頸靜脈孔綜合征(Vernet綜合征) 第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經麻痹。

2.Collet-Sicard綜合征 第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經麻痹,或偏側顱底徵候群。

3.枕骨大孔症候群 多為枕骨大孔區病變。

4.腦幹病變多表現為雙側多組腦神經損害。  

併發症

如合并副神經損傷,病人可同時出現患側胸鎖乳突肌及斜方肌癱瘓:合并舌下神經損傷則半側舌肌萎縮;雙側吞咽神經損傷。  

預防

顱後窩、顱底及頸動脈手術造成的醫源性舌咽神經損傷,應重點在於預防。原發病的手術應在顯微鏡下進行,顯露要充分,在手術顯微鏡下仔細辨認神經,提前用棉片予以保護,防止電灼及鉗夾誤傷,同時要避免對神經的過分牽拉。對腫瘤的切除,首先要從囊內分塊切除,然後將腫瘤包膜與神經分離,以免造成誤傷或加重原有的神經損傷。如腫瘤包膜與神經粘連緊密,分離困難,則應將與神經粘連緊密的部分腫瘤包膜保留,而不應強行將其分離。術中還須注意防止損傷神經供血動脈。  

治療

1.病因治療 針對引起舌咽神經損傷的原因進行治療,如炎症、腫瘤、血管病變等。去除病因是保證舌咽神經功能恢復的重要基礎。

2.促進神經功能恢復 外傷、腫瘤、手術及其他病變造成的舌咽神經損傷或損害,一般採用保守治療,給予神經營養和血管擴張劑及類固醇激素,如維生素B1、維生素B12、神經生長因子、腦蛋白水解物(腦活素)、地巴唑、尼莫地平、地塞米松等。

3.合并症處理 合并迷走神經損傷的重症病人可因吞咽障礙誤吸並發肺炎,必要時急性期行氣管切開以保持呼吸道通暢,防治肺炎。部分病人須長期依靠胃管鼻飼。

4.Sekha等(1988)曾試行舌下神經吻合,但未獲成功,以後極少見報道行舌下神經吻合術。

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