神經肌肉癥狀輕症僅有感覺異常,四肢刺痛、發麻、手足痙攣僵直,易被忽視或誤診。當血鈣降低至一定水平時(80mg/L以下)常出現手足搐搦發作,呈雙側對稱性腕及手掌指關節屈曲,指間關節伸直,大拇指內收,形成鷹爪狀;此時雙足常呈強直性伸展,膝關節及髖關節屈曲;嚴重病例全身骨骼肌及平滑肌痙攣,可發生喉頭和支氣管痙攣,窒息等危象;心肌累及時呈心動過速,心電圖示QT延長,主要為ST段延長,伴異常T波;膈肌痙攣時有呃逆;小兒多驚厥,大多系全身性,像原因不明性癲癇大發作而可無昏迷、大小便失禁等表現。上述癥狀均可由於感染,過勞和情緒等因素誘發。女性在經期前後更易發作。

神經肌肉癥狀的原因

神經肌肉癥狀由於神經肌肉應激性增加所致。

(一)繼發性較為常見。最多見者為甲狀腺手術時誤將甲狀旁腺切除或損傷所致。如腺體大部或全部被切除,常發生永久性甲狀旁腺功能減退症,約佔甲狀腺手術中的1%~1.7%。甲狀腺增生切除腺體過多也可引起本病。至於因甲狀腺炎症,甲狀腺功能亢進症接受放射性碘治療後或因惡性腫瘤侵及甲狀旁腺所致者較少見。

(二)特發性較少見。系自身免疫性疾病。可同時合并甲狀腺和腎上腺皮質機能減退、糖尿病,如多發性內分泌腺機能減退症;有的患者血中尚可檢出抗胃壁細胞、甲狀旁腺、腎上腺皮質和甲狀腺的自身抗體。

神經肌肉癥狀的診斷

甲狀腺手術後發生者診斷容易。特發性而癥狀隱潛者易被忽略,誤認為神經官能症或癲癇者並不鮮見。但如能進行多次血和尿的檢驗,則大多數均能及時發現血鈣過低性搐搦,上述誘發試驗可幫助診斷。主要診斷依據有:①無甲狀腺手術或前頸部放射治療等病史;②慢性發作性搐搦症;③血鈣過低,血磷過高;④除外可引起血漿鈣離子過低的其他原因,如腎功能不全,脂肪痢、慢性腹瀉,維生素D缺乏症及碱中毒等;⑤血清iPTH顯著低於正常或缺如;⑥Ellsworth-Howard試驗有排磷反應;⑦無體態畸形,如身材較矮,指趾短而畸形或軟骨發育障礙等。

神經肌肉癥狀的鑒別診斷

需與以症癥狀相互鑒別:

扭轉性肌張力不全:該病是一組較常見的錐體外系疾病,其特點是在開始主動運動時,主動肌和拮抗肌同時發生持續性不自主收縮,呈現特殊的扭轉姿勢或體位。可為常染色體顯性或隱性遺傳或X-連鎖遺傳。神經生化檢查可見腦的神經遞質分布異常。本病為慢性進行性,起病年齡因遺傳型而不同,早期癥狀多以某一限局部位的肌張力不全癥狀開始。顯性型者,早期多表現為中軸肌肉的異常姿勢,特別是斜頸,也有的以軀幹或骨盆肌的扭曲姿勢為主要特徵。隱性遺傳型者多以一側下肢的步態異常或手的姿勢異常為首發表現,走路時呈內翻足體位,書寫困難,最後可進展至全身性肌張力不全。與腦癱的鑒別點為該病有家族史,圍產期正常,無智力低下,無驚厥發作,無錐體束征,無感覺障礙。

進行性脊髓性肌萎縮:該病是一種常染色體隱性遺傳病,是由脊髓前角細胞和腦幹運動神經核的退變而引起繼發性神經根和肌肉的萎縮,大多數患兒出生時活動正常,到3~6個月或更晚時才出現癥狀。軀幹、肩胛帶、骨盆帶及下肢均呈對稱性無力,以近端較重。仰卧時髖關節外展,膝關節屈曲,如蛙腿姿勢,病程呈進行性,最後呈完全弛緩性癱瘓,可累及呼吸肌而死亡。

中樞神經海綿樣變性:該病屬於常染色體隱性遺傳。成纖維細胞內天冬氨酸醯基轉移蘸缺乏。病理改變主要見於腦白質,其內充滿含有液體的囊性空隙,似海綿狀。患兒初生時正常,生後2~4個月開始出現智力發育遲緩,肌張力低下,頭不能豎直。行性頭圍增大,以後肌張力逐漸增高腦脊液正常。

甲狀腺手術後發生者診斷容易。特發性而癥狀隱潛者易被忽略,誤認為神經官能症或癲癇者並不鮮見。但如能進行多次血和尿的檢驗,則大多數均能及時發現血鈣過低性搐搦,上述誘發試驗可幫助診斷。主要診斷依據有:①無甲狀腺手術或前頸部放射治療等病史;②慢性發作性搐搦症;③血鈣過低,血磷過高;④除外可引起血漿鈣離子過低的其他原因,如腎功能不全,脂肪痢、慢性腹瀉,維生素D缺乏症及碱中毒等;⑤血清iPTH顯著低於正常或缺如;⑥Ellsworth-Howard試驗有排磷反應;⑦無體態畸形,如身材較矮,指趾短而畸形或軟骨發育障礙等。

神經肌肉癥狀的治療和預防方法

對於甲狀腺手術時誤將甲狀旁腺切除或損傷,如腺體大部或全部被切除而發生永久性甲狀旁腺功能減退症的,強調的是醫生的技術水平及責任心。

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參看

  • 先天性腹壁肌肉發育不良
  • 甲狀旁腺功能減退症
  • 代謝性碱中毒
  • 其它癥狀

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