外周血的嗜酸性粒細胞超過正常值( 正常人不超過450/微升或占白細胞總數的 7%以下 )的病症。嗜酸性粒細胞描述:細胞質內含深紅色大型顆粒。細胞核的形狀與嗜中性白細胞相似,通常有2-3葉,約佔白細胞總數的4%,血液中嗜酸性粒細胞占白細胞總數的2%-4%,即100-350個細胞/μ1。血液中嗜酸性粒細胞的數目有明顯的晝夜周期性波動,清晨細胞數減少,午夜時細胞數增多。這種細胞數的周期性變化是與腎上腺皮質釋放糖皮質激素量的晝夜波動有關的。當血液中皮質激素濃度增高時,嗜酸性粒細胞數減少;而當皮質激素濃度降低時,細胞數增加。嗜酸性粒細胞的胞質內含有較大的、橢圓形的嗜酸性顆粒。這類白細胞也具有吞噬功能。
①寄生蟲病,如蛔蟲、鉤蟲和血吸蟲等感染。
②過敏性疾病,如支氣管哮喘和蕁麻疹等。
③皮膚疾病,如銀屑病、濕疹和剝脫性皮炎等。
④血液病及腫瘤,如淋巴瘤、嗜酸性粒細胞白血病、慢性粒細胞性白血病、轉移癌等。
⑤系統性紅斑性狼瘡等自身免疫病。
⑥某些肺源性嗜酸性粒細胞增多症。
⑦某些藥物,如青、鏈黴素,磺胺類;
⑧其他,如嗜酸細胞性胃腸炎和心內膜炎及淋巴肉芽腫等。此外還有原因不明的嗜酸性粒細胞增多綜合征,嗜酸性粒細胞高於1500/微升並持續半年以上,同時伴有多臟器浸潤的表現,預後差,常因心臟病變死亡。
臨床表現多樣,可有發熱、咳嗽、胸痛、心悸、氣短、神經精神癥狀、瘙癢、皮疹、肝脾和淋巴結腫大、四肢末端水腫等。最嚴重的是心內膜下血栓形成和纖維化,腱索纖維化,導致房室瓣反流,最終發生進行性的充血性心力衰竭。超聲心動圖探查可用於診斷和監測。來自心臟的栓塞、瀰漫性腦病、周圍神經病,特別是多發性單神經炎是神經系統受累的主要表現。皮膚、呼吸系統和消化系統亦常受累,主要臟器累及者預後差。表現為血管性水腫者,心臟常不被累及,預後較好。
1.全身癥狀 經常出現的全身癥狀包括疲乏、無力、肌痛、發熱、皮疹、血管性水腫等。
2.腎外癥狀 腎外器官受累癥狀。
(1)心肺受累癥狀:呼吸困難、充血性心力衰竭;咳嗽、胸痛、呼吸困難等。X 線檢查可見胸腔積液,約2/3 病例有瀰漫性間質浸潤。
(2)80%患者肝脾腫大,15%出現肝功能異常。
(3)1/3 患者有神經癥狀,包括中樞性與外周性,如意識模糊、幻覺、精神失常、共濟失調、構音不清等。進一步發展為輕度偏癱或周圍神經炎。
(4)25%~50%的患者有皮膚病變,常見為斑丘疹和蕁麻疹。
3.腎臟受損害癥狀 可出現腎病綜合征表現,儘管發生率很低,但可能危及生命。
(1).過敏性疾病:支氣管哮喘、藥物過敏、蕁麻疹、食物過敏、血管神經性水腫、血清病等外周血嗜酸性粒細胞增多可達10%以上
(2).寄生蟲病:血吸蟲病、蛔蟲病、鉤蟲病等血中嗜酸性粒細胞增多,常達10%或更多。某些寄生蟲感染患者嗜酸性粒細胞明顯增多,倒置白細胞總數高達數萬,90%以上為嗜酸性粒細胞,為嗜酸性粒細胞型類白血病反應
(3).皮膚病:如濕疹、剝脫性皮炎、天皰瘡、銀屑病等可見外周血嗜酸性粒細胞輕中度增高
(4).血液病:如慢性粒細胞白血病、嗜酸性粒細胞白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、嗜酸性粒細胞肉芽腫等,外周血嗜酸性粒細胞可有不同程度增高,有的可伴有幼稚嗜酸性粒細胞增多
(5).某些惡性腫瘤:某些上皮系腫瘤如肺癌等可引起嗜酸性粒細胞增高
(6).某些傳染病:急性傳染病時,嗜酸性粒細胞大多減少,但猩紅熱時可引起嗜酸性粒細胞增多
(7).其他:風濕性疾病、腦腺垂體功能減低症、過敏性間質性腎炎等也常伴有嗜酸性粒細胞增多
臨床表現多樣,可有發熱、咳嗽、胸痛、心悸、氣短、神經精神癥狀、瘙癢、皮疹、肝脾和淋巴結腫大、四肢末端水腫等。最嚴重的是心內膜下血栓形成和纖維化,腱索纖維化,導致房室瓣反流,最終發生進行性的充血性心力衰竭。超聲心動圖探查可用於診斷和監測。來自心臟的栓塞、瀰漫性腦病、周圍神經病,特別是多發性單神經炎是神經系統受累的主要表現。皮膚、呼吸系統和消化系統亦常受累,主要臟器累及者預後差。表現為血管性水腫者,心臟常不被累及,預後較好。
1.全身癥狀 經常出現的全身癥狀包括疲乏、無力、肌痛、發熱、皮疹、血管性水腫等。
2.腎外癥狀 腎外器官受累癥狀。
(1)心肺受累癥狀:呼吸困難、充血性心力衰竭;咳嗽、胸痛、呼吸困難等。X 線檢查可見胸腔積液,約2/3 病例有瀰漫性間質浸潤。
(2)80%患者肝脾腫大,15%出現肝功能異常。
(3)1/3 患者有神經癥狀,包括中樞性與外周性,如意識模糊、幻覺、精神失常、共濟失調、構音不清等。進一步發展為輕度偏癱或周圍神經炎。
(4)25%~50%的患者有皮膚病變,常見為斑丘疹和蕁麻疹。
3.腎臟受損害癥狀 可出現腎病綜合征表現,儘管發生率很低,但可能危及生命。
治療應試圖降低嗜酸性細胞計數.在進行性器官系統功能異常發生前是不必處理的,患者每隔3~6個月作一般性檢查一次對器官系統的併發症應積極治療。
1.尋找病因進行治療。
2.對特發性高嗜酸性粒細胞增多綜合征患者,可選用潑尼松1mg/(kg/d),1 次/d,可試用3 個月,如2~3 周內無效,可考慮予以羥基脲0.5g,2 次/d,使白細胞維持在(5~10)×109/L,逐步過渡到羥基脲0.5g,每周3~4 次,最後減至0.5g,每周2 次。如對上述兩葯無效時可考慮試用干擾素α 300 萬U,每天或隔天1 次,皮下注射。