熱帶痙攣性輕截癱(tropical spastic paraparesis,TSP)是流行於很多熱帶和亞熱帶國家的神經系統地方病,為人類T淋巴細胞病毒1型(human T-lymphocytic virus type 1,HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎症。原在日本南部發現的HTLV-1相關脊髓病(HTLV-1 associated myelopathy,HAM)亦即本病。隱匿起病,緩慢進展,臨床上以痙攣性截癱為主要表現。血和腦脊液中抗HTLV-1抗體陽性。糖皮質激素治療有一定效果。

熱帶痙攣性輕截癱的病因

(一)發病原因

HTLV-1病毒是一種嗜神經的反轉錄病毒。1985年,Gessain等在馬提尼克島的TSP患者血清中發現抗HTLV-1 IgG型抗體,陽性率高達68%,以後在牙買加、哥倫比亞、日本的患者血清中亦發現相同抗體,由此奠定了熱帶痙攣性輕截癱的病因學基礎。目前,該病毒能從培養的周圍血細胞和腦脊液單核細胞中分離出來,但尚不能從腦組織中分離出來。

(二)發病機制

本病通過性接觸、使用污染的注射器、哺乳及輸注血製品等途徑傳播。病變主要累及脊髓的皮質脊髓束和後索,為對稱性的較嚴重的變性。部分病例尚可累及皮質小腦束和皮質丘腦束。Clarke柱和前角有神經元缺失。脊髓後根、視神經、聽神經有脫髓鞘改變。在較為急性的病例中尚有炎細胞浸潤。

熱帶痙攣性輕截癱的癥狀

本病起病隱匿,主要表現為雙下肢無力、僵直,並逐漸加重,神經系統檢查發現雙下肢腱反射亢進,Babinski征陽性。部分患者早期出現括約肌功能障礙。可有不同程度感覺障礙,但通常僅累及雙下肢,表現為感覺異常,位置覺、振動覺減退。少部分患者尚可伴發多發性周圍神經病、小腦性共濟失調、視神經損害、雙下肢下運動神經元損害及多肌炎。上肢(除腱反射活躍外)、大腦和腦幹一般不受累。

成年人出現以雙下肢錐體束受損為主的脊髓慢性損害時,尤其在流行區,應警惕本病。腦脊液抗HTLV-1抗體陽性、出現對HTLV-1有特異性的寡克隆帶,對診斷本病有幫助。

熱帶痙攣性輕截癱的診斷

熱帶痙攣性輕截癱的檢查化驗

腦脊液細胞數輕度增高,為(10~50)×109/L,主要為淋巴細胞。蛋白質可正常,亦可輕度升高。80%以上患者抗HTLV-1抗體陽性,腦脊液IgG指數升高,出現針對HTLV-1的寡克隆帶。

周圍血可檢出T淋巴細胞白血病樣細胞。血清抗HTLV-1抗體陽性。部分患者血清梅毒試驗陽性。

MRI檢查示顱腦正常,脊髓可有萎縮。

熱帶痙攣性輕截癱的鑒別診斷

需要鑒別的疾病有脊髓壓迫症、慢性進展性多發性硬化、原發性側索硬化、遺傳性痙攣性截癱等。

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1.脊髓壓迫症行脊髓MRI檢查兩者易區別。

2.慢性進展性多發性硬化(chronic progressive multiple sclerosis,CPMS)熱帶痙攣性輕截癱與脊髓型的CPMS有時較難鑒別,但以下情況很少見於多發性硬化。①周圍神經及肌肉受累。②血清寡克隆帶。③血或腦脊液中出現多葉淋巴細胞(成熟的T淋巴細胞白血病樣細胞)。④血清梅毒抗體陽性。

3.原發性側索硬化一般無感覺受累。免疫學檢查陰性。

4.遺傳性痙攣性截癱通常起病年齡較早,免疫學檢查亦多陰性。

熱帶痙攣性輕截癱的併發症

共濟失調、視神經損害、外傷、感染。

熱帶痙攣性輕截癱的預防和治療方法

本病主要通過輸注血製品、性接觸、使用污染的注射器及哺乳等途徑傳播。一旦神經系統損害出現,治療較為困難,因而預防更為重要。

熱帶痙攣性輕截癱的西醫治療

(一)治療

治療較為困難,尚無有效方法。皮質類固醇治療可部分緩解癥狀,有報道對日本和哥倫比亞患者的運動障礙癥狀有效,對牙買加患者的膀胱功能障礙有效。抗病毒治療亦可以選用。

(二)預後

預後不良,癥狀逐漸加重,目前尚無有效治療方法,嚴重影響生活自理。

參看

  • 神經內科疾病

熱帶痙攣性輕截癱7051


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