皮膚壞死是指皮膚出現紅斑、水腫、水皰以及皮膚壞死，真皮微血管有血栓形成改變。
複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性紅色丘疹、出血性丘疹、血管性水腫、風團性斑塊、黏膜炎、牙齦炎、全禿等。偶有環狀紅斑、水腫性損害及水皰的皮膚血管炎。
(一)發病原因
本病病因尚不明確。
(二)發病機制
發病機制還不很清楚。考慮由嗜酸粒細胞黏附於血管內皮細胞，存在的黏附分子能使嗜酸粒細胞不斷得到補充。嗜酸粒細胞在內皮細胞處與細胞素誘導的血管細胞黏附分子1型(VCAM-1)相結合，通過整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及細胞間黏附分子1型(ICAM-1)對嗜酸粒細胞移往內皮細胞起重要作用。通過嗜酸粒細胞釋放白細胞五烯、C4及血小板致活因子使血管通透性增加，並通過顆粒蛋白的釋放，導致嗜碱粒細胞及肥大細胞組胺的釋放而產生病理變化。病理主要為真皮小血管壞死性血管炎。病理可見管壁有纖維蛋白樣壞死，整個真皮有嗜酸粒細胞浸潤，有輕度或白細胞碎裂現象。真皮一般正常，偶見表皮內水皰或有嗜酸粒細胞浸潤。間接免疫熒光檢查在血管壁及血管周圍的細胞內外，均有主要基本蛋白與來源於嗜酸粒細胞的神經毒素大量沉積，並可見真皮中，特別在血管周圍有肥大細胞(用肥大細胞胰蛋白酶染色) 增多。電鏡檢查可見小血管壁及內皮細胞有異常，有嗜酸粒細胞及游離的嗜酸性顆粒的黏附，並可見損傷的內皮細胞。嗜酸粒細胞可見胞質顆粒及細胞器喪失，核的染色質溶解。內皮細胞的異常有核固縮，細胞腫脹，線粒體破壞，細胞膜破裂等。在膠原束之間有變性大嗜酸粒細胞及游離的顆粒。用免疫過氧化酶染色，可見小血管內皮細胞有VCAM-1沉積，並有VLA-4陽性大嗜酸粒細胞黏附。真皮淺表累及血管VCAM-1呈強陽性。
皮疹表現有全身性紅色丘疹、出血性丘疹、血管性水腫、風團性斑塊、黏膜炎、牙齦炎、全禿等。偶有環狀紅斑、水腫性損害及水皰。主覺癢。無全身癥狀，病程長，呈慢性複發過程。
根據臨床表現，實驗室檢查，組織活檢特點可以確診。
嗜酸粒細胞絕對計數增高，達(1.4～6.2)×10/L，血沉加快，血清中主要基本蛋白(MBP)增高(<600μg/L)，IgE、IgA、IgG增高，血清蛋白電泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸粒細胞在患者血清中生存時間延長。
須鑒別者有皰疹樣皮炎、嗜酸粒細胞增多綜合征、Wells綜合征、發作性血管性水腫伴嗜酸粒細胞增多、多型性妊娠疹等。上述疾病臨床上皆無出血性丘疹，病理上亦有顯著差異，故不難區分。Churg-Strauss綜合征，臨床上有哮喘，組織病理為小到中等大小血管的嗜酸性血管炎，或肉芽腫性血管炎，且有無白細胞碎裂現象等可與之鑒別。
皮疹表現有全身性紅色丘疹、出血性丘疹、血管性水腫、風團性斑塊、黏膜炎、牙齦炎、全禿等。偶有環狀紅斑、水腫性損害及水皰。主覺癢。無全身癥狀，病程長，呈慢性複發過程。
根據臨床表現，實驗室檢查，組織活檢特點可以確診。
嗜酸粒細胞絕對計數增高，達(1.4～6.2)×10/L，血沉加快，血清中主要基本蛋白(MBP)增高(<600μg/L)，IgE、IgA、IgG增高，血清蛋白電泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸粒細胞在患者血清中生存時間延長。
早診斷，早治療，儘可能尋找病因，進行對因治療。
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