草酸鹽晶體關節病 草酸鹽晶體在關節內的沉積可導致多種關節的急慢性病變,其中最常累及的是膝關節和手關節,而其他關節,如腕、踝、足關節和腱鞘、關節囊的病變也屢有報道。因腎衰而採用血液透析或腹膜透析來治療的患者還可發生椎間盤的草酸鹽沉積,後者往往導致椎間盤的破壞和退行性變。草酸鹽晶體在其他組織內的沉積還可導致出現以下後果:由於供血不足所導致的局部壞死、心肌病變或心臟傳導阻滯,皮下沉積所出現的粟粒樣結節,周圍神經病變以及再生障礙性貧血。

皮下沉積所出現的粟粒樣結節的原因

草酸鹽晶體在其他組織內的沉積導致出現。

皮下沉積所出現的粟粒樣結節的診斷

草酸鹽晶體關節病患者關節液中白細胞的計數和分類的結果是多種多樣的,但白細胞數通常少於2×109/L。

草酸鹽沉積病患者的關節X線表現對於該病的診斷還是很有幫助的,其典型表現為軟組織或關節軟骨的片狀鈣化影,當其侵犯骨組織時則有局部象牙樣或脫礦化的改變。但是由於草酸鹽類的透光性與其他一些晶體相類似,有時單憑X線片就很難將其與焦磷酸鈣沉積或鹼性磷酸鈣沉積區分開來。但在關節X線片上卻看不出任何鈣化改變的病例報道

皮下沉積所出現的粟粒樣結節的鑒別診斷

1.糖皮質激素沉積引起的醫源性關節炎 糖皮質激素沉積引起的醫源性關節炎,即使是對激素局部治療十分敏感的骨關節炎的患者,現在發現在激素注入後的短時間內關節液中也會發生炎性細胞的數目增高和吞噬功能增強的現象。這種激素沉積所致的炎症很容易與局部操作所導致的感染炎症區分開來,前者常發生在注射後的8h以內,而後者則需要1天或更長的時間才能出現明顯的癥狀。糖皮質激素沉積導致的關節炎症所持續的時間也較短,其癥狀可隨著激素顆粒的溶解而逐漸緩解,而溶解所釋放出的激素本身也可抑制炎症的進一步發展。

2.脂質晶體關節炎 臨床上常以單關節炎起病。膝關節為最常受累的關節,其次為腕關節,多關節炎的病例偶有報道。本病的確診需要在偏振光顯微鏡下進行關節液的檢查,關節液的白細胞計數在(10~40)×109/L,以中性粒細胞為主。典型的脂質液晶微球直徑約2~20μm,由於雙折射現象可在微球中發現1個等臂十字狀的陰影,如果視野中僅有少量的微球存在,通常並無多大臨床意義,但若在細胞內外都發現有大量的液晶微球,則可結合臨床癥狀給出進一步診斷。

3.蛋白質晶體 Langlands等在1980年詳細報道了1例IgG冷沉澱副蛋白疾病的患者,由於關節內沉積有大量的副蛋白而繼發慢性侵蝕性多關節炎,此例患者的滑液中白細胞數為30×109/L,其中90%為中性粒細胞,在沉積的蛋白質晶體周圍有慢性炎症反應。以後又有其他的報道證實了這一情況,並發現冷沉澱球蛋白和單克隆免疫球蛋白不只沉積於關節內,在機體的其他部分也有沉積。當這些蛋白在血管內結晶時就可導致血管的栓塞。

4.異物反應 許多因外傷,特別是穿刺傷而進入關節的異物都可導致該關節的急慢性炎症,這些異物進入關節後常被滑液組織包裹起來並沉積在關節腔壁上,一般用抽取關節液的方法很難將其去除,甚至關節液的常規檢查都是陰性的,必要時只能應用關節鏡或關節手術以明確診斷和進一步治療。由於在影像學上許多異物都對X線基本透明,在術前行關節的磁共振檢查可能對手術有一定幫助。在顯微鏡下,關節內異物及其導致的炎症反應形式多樣,各有不同。一些植物的枝刺可以引起劇烈的炎症反應,在局部聚集大量的白細胞和纖維素,這些聚集灶在偏振光下顯得特別的突出。而玻璃纖維顆粒和海膽皮刺上的碳酸鈣晶體都具有雙折射性質。

草酸鹽晶體關節病患者關節液中白細胞的計數和分類的結果是多種多樣的,但白細胞數通常少於2×109/L。

草酸鹽沉積病患者的關節X線表現對於該病的診斷還是很有幫助的,其典型表現為軟組織或關節軟骨的片狀鈣化影,當其侵犯骨組織時則有局部象牙樣或脫礦化的改變。但是由於草酸鹽類的透光性與其他一些晶體相類似,有時單憑X線片就很難將其與焦磷酸鈣沉積或鹼性磷酸鈣沉積區分開來。但在關節X線片上卻看不出任何鈣化改變的病例報道

皮下沉積所出現的粟粒樣結節的治療和預防方法

1.一級預防

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(1)控制高血磷:首先應控制飲食中磷酸鹽和其他晶體物質的攝入,磷酸鹽主要來自食物中的蛋白質。晚期腎衰病人如飲食中每天磷攝入>1.2g,且未服磷結合劑者,則可發生高磷血症。其次可酌情使用磷結合劑,在嚴格監測血鈣下,用小劑量碳酸鈣或乳酸鈣,是目前最首先推薦的方法。

(2)糾正低血鈣:維持正常鈣平衡有利於骨質礦化,抑制甲狀旁腺功能亢進。晚期腎衰病人鈣的吸收減少,而飲食中鈣的攝入量每天僅為400~700mg,故應每天補充元素鈣1~2g,以補醋酸鈣、葡萄糖酸鈣等為宜。

(3)活性維生素D的應用:腎臟產生1,25-二羥維生素D功能衰竭,在腎性骨病的發生和發展中起重要作用。1,25-二羥維生素D3可使尿毒症病人的血鈣水平顯著增高,血甲狀旁腺素水平顯著下降。目前常用的維生素D製劑包括維生素D2,阿法骨化醇和骨化三醇(羅鈣全)。

(4)透析和腎移植:透析可部分替代腎功能,而腎移植則可完全地替代腎功能,從而治療腎性骨病。

2.二級預防 腎性骨病發病隱匿,開始常無自覺癥狀,血鈣降低,血磷和鹼性磷酸酶升高可作為早期診斷的依據。髂骨活檢、光子吸收骨密度測定及鍀99ECT掃描可使早期診斷率提高。診斷要點:①腎功能衰竭的診斷依據;②兒童表現為佝僂病,成人則主要為骨骼疼痛,以下肢負重骨為著;③X線檢查示特異性骨病表現。

一旦發現腎性骨病,上述預防措施應立即付諸實施。對有明顯的繼發性甲狀旁腺功能亢進、持續高血鈣、轉移性鈣化及皮膚瘙癢嚴重者,應行甲狀腺次全切除術。

3.三級預防 避免外傷,出現骨折和顯著骨骼畸形時,可考慮外科手術予以糾正,但術前準備應充分,如糾正病人的貧血、營養狀況等,並做好術中監測。

參看

  • 其他晶體性關節病
  • 透析性骨關節病
  • 退變性關節病
  • 神經性關節病
  • 脂肪瘤
  • 皮膚癥狀

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