良性陣發性腹膜炎綜合征(Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome)也稱家族性地中海熱綜合征(Familial Mediterranean Fever Syndrome),遺傳性家族性澱粉樣變性,Seigal-Cattan-Mamon綜合征。本病多見於地中海沿岸地區,如西班牙和葡萄牙的猶太人、阿拉伯人,以青少年發病多見,男性多於女性,小兒也可發病但較成人少見。  

診斷

地中海地區出現陣發性間歇性發熱,腹痛,胸痛,關節痛,多發性漿膜炎表現,結合其家族史應考慮本病的可能。由於澱粉樣物質能迅速吸收剛果紅,可行剛果紅試驗。活體組織病理檢查有澱粉樣蛋白沉積可確診。  

治療措施

在治療上,可應用秋水仙碱(Colchicin)以降低其發作次數,發作時每日劑量為1.2~1.8mg/kg稀釋後分~3次緩慢靜脈注射,發作減少後每日維持量為0.6mg/kg體重,並作長期預防性治療(2~3年)。由於本葯有致畸,骨髓抑制,精子缺乏等副作用,故應慎用,有人認識只用於活動量顯著受限患者。此外也可應用二甲亞楓(Dimothylphoxide)的報道。發作時為緩解癥狀也可試用腎上腺皮質激素。另外應加強支持治療。  

病因學

本病病因不明,可能為一種家族性常染色體隱性遺傳性疾病,是澱粉樣變性(Amyloidosis)的一種類型。  

病理改變

腹膜的充血水腫,有散在的纖維素樣物質沉著或澱粉樣蛋白沉積,可伴有少量滲液,其含有漿液纖維蛋白,中性白細胞,淋巴細胞。同時周身其它器官如肝、脾、腎、心肺等組織也可有澱粉樣蛋白沉積。  

臨床表現

主要有陣發性發熱或不規則發熱,腹痛,腹脹,可為瀰漫性或局限於某一部位,常伴有胸痛,關節痛,神經功能障礙。發作多呈間歇性周期性,發作間期癥狀可完全緩解。女性患者常在月經期發作。查體表現有腹部壓痛,肝腹腫大,腹水征陽性。  

併發症

伴有蕁麻疹,多發性神經炎,多發性漿膜炎。  

輔助檢查

1.在發作期白細胞常升高,血沉增快,α2球蛋白增加。尿蛋白陽性,可有管型尿。

2.肝臟受累時可有肝功能輕度異常。

3.胸腹水檢查呈漿液纖維蛋白性。

4.剛果紅試驗 以1%剛果紅溶液0.22ml/kg體重靜脈注射後,於4分及1小時後抽取靜脈血各10ml,作比色檢查,表現染劑留存在血清中的百分率明顯減少。活體組織病理檢查有澱粉樣蛋白沉積。

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