先天性髖關節發育不良包括下面三個層次之典型病變： (1)髖關節發育不良(2)髖關節半脫位(3)髖關節完全脫臼。髖關節發育不良指的是嬰兒或兒童的髖關節不是因為受傷、感染併發症、各種肌肉麻痹或其他神經病變引起的問題。
它好發於女嬰，合并臀位生產，羊膜水較少，左側較多。
所以可能是有遺傳因素決定的先天性原因，加上一些外在機械性的因素而引起。典型的髖關節脫臼，其發生率約為千分至一點，若加上髖關節半脫位及發育不良的情形，估計在千分左右。
如何在嬰兒階段早期發覺或診斷
臨床觀察下列異常，父母或照顧嬰兒者可察覺單側完全脫臼或半脫臼的情形：
(1)兩下肢長短不一，且患側下肢活動力較差。
(2)一側(患肢)髖關節較不易向外展開。
(3)兩側大腿內側、鼠蹊部、會陰部或臀部之皮膚皺褶不對稱。
(4)一側(患側)的大腿粗隆向上外凸起。
醫護人員可利用下列理學檢查項目評估診斷：
(1)髖關節不穩定的可向外脫位或可複位(Barlow & Ortolani Sign)。
(2)患側髖關節不隨骨盤同步移動(Telescoping Sign)。
(3)兩腿屈曲90o時，患側較低(Allis Sign或Galeazzi Sign)。
X光檢查在3至4個月內的嬰兒助益不大，一般用來分析及判斷骨骼發育不良的情形。若只有發育不良之情形，上述檢查均不易察覺。
近日，以超音波檢查評估可以彌補上述檢查的盲點。
髖關節發育不良的鑒別診斷：
1、單純性先天性髖脫位
(1)髖關節發育不良：又稱為髖關節不穩定，X線片常以髖臼指數增大為特點，多數採用髖關節外展位而隨之自愈，約1/10將來發展為先天性髖脫位，還有少數病例持續存在髖臼發育不良，年長後出現癥狀。
(2)髖關節半脫位：X線片有髖臼指數增大，髖臼覆蓋著部分股骨頭，這是一種獨立的類型，可長期存在而不轉化為全脫位。
(3)髖關節全脫位：股骨頭完全脫出髖臼，根據股肌頭脫位的高低可分為四度：
Ⅰ度：股骨頭僅向外方移位，位於髖臼同一水平;
Ⅱ度：股骨頭向外、上方移位，相當於髖臼外上方水平;
Ⅲ脫出的股骨頭位於髂骨翼的部位;
Ⅳ脫出的股骨頭上移達骶髂關節水平。
2、畸形型先天性髖脫位
典型者呈雙髖脫位，雙膝關節處於伸直位僵硬，不能屈曲，兩足平足呈外旋位，還常合并上肢畸形。
如何在嬰兒階段早期發覺或診斷
臨床觀察下列異常，父母或照顧嬰兒者可察覺單側完全脫臼或半脫臼的情形：
(1)兩下肢長短不一，且患側下肢活動力較差。
(2)一側(患肢)髖關節較不易向外展開。
(3)兩側大腿內側、鼠蹊部、會陰部或臀部之皮膚皺褶不對稱。
(4)一側(患側)的大腿粗隆向上外凸起。
醫護人員可利用下列理學檢查項目評估診斷：
(1)髖關節不穩定的可向外脫位或可複位(Barlow & Ortolani Sign)。
(2)患側髖關節不隨骨盤同步移動(Telescoping Sign)。
(3)兩腿屈曲90o時，患側較低(Allis Sign或Galeazzi Sign)。
X光檢查在3至4個月內的嬰兒助益不大，一般用來分析及判斷骨骼發育不良的情形。若只有發育不良之情形，上述檢查均不易察覺。
近日，以超音波檢查評估可以彌補上述檢查的盲點。
治療
在嬰兒期(小於一歲)必須遵守下列三大原則：
(1)完整複位。
(2)恢復髖關節穩定性。
(3)重塑正常的髖關節骨(包括軟骨)。
一般在半歲之下，以麻醉或不麻醉嘗試複位後，以各種不同的髖外展支架或弔帶固定2至4個月(圖2);而半歲以上支架常需改以人字石膏副木圖定。而後佐以外展支架6個月至1年，以促進骨骼正常重塑。
結果如何
上述治療步驟可使60～80%的患側恢復正常，其餘必須考慮開刀方式治療。愈是能早期察覺，確定診斷治療，結果恢復愈快，預後更好。