脊柱畸形:人類脊柱在胚胎期發育較快,全部結構在數周內完成。脊柱形成後即有其形態和穩定性。全部發育過程分為四期。第一期稱脊索期,於胚胎的第十五天形成,其殘留部分終生存在,稱為髓核;第二期稱膜性期,第21天開始到三個月結束;第三期為軟骨期,從5~6周到出生前;第四期為骨性期,從二個月到出生後完成一部分。

胚胎髮育到第14~21天時有板狀細胞層將羊膜腔和卵黃囊分開。從此分為外胚層、中胚層和內胚層。外胚層形成神經板,其中部下陷成為神經溝,繼之發育成神經管。

脊索源於間葉細胞,位於神經管的深層,上自枕後下達尾椎。沿正中線圍繞脊索形成42對體節。中胚層沿神經管形成原始的體節漸演變成"生骨節",沿神經管和脊索發育,最後形成椎體。

脊柱的成角畸形的原因

一、結構性脊柱側凸

1. 特發性脊柱側凸:至今病因未明,一般認為與多種因素有關,除基因異常外,考慮與生後姿勢和動作有關。部分小嬰兒總朝單一方向平卧而不翻身,使未發育成熟的軟顱骨和骨盆受引力影響而發生變形,同時胸廓受壓影響脊柱,可能是特發性脊柱側凸的誘因。

A. 嬰兒型(0-3歲)。

B. 少年型(2-10歲)。

C. 青春期型(大於10歲)。

2. 神經肌肉性脊柱側凸

A.神經性疾病:(1)上運動神經元病變:腦癱、脊髓小腦退行性病變、脊髓空洞症、脊髓腫瘤、脊髓外傷。

(2) 下運動神經元病變:脊髓灰質炎、其他病毒性脊髓炎、脊髓外傷、脊髓肌肉萎縮、麻痹性脊髓脊膜膨出。

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(3) 無痛症(Riley-Day綜合症)

(4) 其他。

B.肌肉病: (1) 肌肉性多關節攣縮

(2) 進行性肌營養不良

3. 先天性脊柱側凸 先天性脊柱畸形與妊娠最初8周胚胎的異常發育有關。

A椎體形成不良:(1)楔形椎體

(2)半椎體

B 椎體分節不良:(1)單側骨橋(unsegmented bar)

(2)雙側骨橋

(3) 混合型

4.神經纖維瘤病

5.間葉疾病:馬凡綜合症。Ehrlers-Danlos 綜合症,等。

6.類風濕疾病

7.外傷性脊柱側凸

A骨折

B 椎板切除術後,胸廓成形術後。

C 放射治療後

8.脊柱周圍軟組織攣縮

A膿胸

B燒傷後

9.骨軟骨營養不良

A.骨畸形性侏儒

B.粘多糖病

C.脊柱骨骺發育不良

D.多發性骨骺發育不良

10.骨的急慢性感染

11.代謝性疾病

A.佝僂病

B.成骨不全

C.高胱氨酸尿症

D.其他

12.腰骶關節相關性疾病

A.脊柱滑脫

B.腰骶椎先天性發育異常

13.腫瘤

A.脊柱腫瘤(骨樣骨瘤,組織細胞增多症X)

B.脊髓腫瘤

二、非結構性脊柱側凸

1. 姿勢性

2. 癔病性

3. 椎間盤突出或腫瘤致神經根刺激

4. 炎症(闌尾炎)

5. 繼發於下肢不等長

6. 髖關節周圍攣縮

三、脊柱後凸

1姿勢性

2脊柱骨軟骨病

3先天性

A椎體形成不良

B椎體分節不良

C混合型

4.神經肌肉性後凸

5.脊膜膨出

A 發育型(麻痹)

B 先天型

6 外傷性後凸

A 無脊髓受損的骨或韌帶損傷

B 有脊髓受損的骨或韌帶損傷

7 術後後凸

A椎板切除術後

B 椎體切除術後

8 放射治療性後凸

9 代謝性後凸

A 骨質疏鬆

B 軟骨病

C 成骨不全

D 其它

10 骨發育不良

A 骨骺發育不良

B 粘多糖病

C神經纖維瘤病

11 膠原病:強直性脊柱炎

12 腫瘤性後凸

13 炎症性後凸

四、脊柱前凸

1.姿勢性

2. 先天性

3. 神經肌肉性

4.椎板切除術後

5.髖關節屈曲攣縮

脊柱的成角畸形的診斷

一、脊柱側凸

(一)診斷

1.詢問有無家族史,脊柱側凸的發現時間、程度與發展情況,有無外傷、感染、腫瘤及代謝性疾病等病史。

2.測量身高,檢查側凸畸形的程度,注意全身發育情況,尤其是胸廓外形和心肺功能,有無刀背樣畸形。

3.X線檢查以確定有無半椎體畸形,除外後天性病變,並按Cobb法測量側凸畸形角度。同時還應對脊柱發育程度進行估計。必要時應行去旋轉位攝片。

4.必要時行脊髓造影或MRI檢查。

5.畸形嚴重者應行心肺功能檢查。

二、脊柱後凸

(二)診斷

1.詢問有無家族史,有無外傷、感染、腫瘤及代謝病史,有無晨起後腰背部僵硬感、呼吸困難感及髖部疼痛,發現後凸畸形的時間、程度和發展情況。

2.檢查脊柱後凸畸形的程度、脊柱活動受限情況及心肺功能。雙側髖關節有無壓痛及活動受限。

3.化驗室檢查主要包括:紅細胞沉降率、抗鏈球菌溶血素O、類風濕因子、血清HLA-B27檢查。

4.X線檢查應包括脊柱及骨盆片,以觀測畸形角度及是否累及髖關節。

脊柱的成角畸形的鑒別診斷

類風濕性關節炎

本病是一種以關節炎症為特點,本病在25-45歲的女性最常見,疲勞和食慾缺乏,其特徵是多發性,緩慢與反覆的發作,一般在疾病的早期表現有關節的滲出,最後出現畸形,位和關節攣縮,白細胞計數增高;血沉增快,關節液混濁,細胞計數增高,x線檢查早期顯示軟組織腫脹和骨質疏鬆,侵蝕和畸形,多累及四肢關節,固定於伸直或屈曲位,皮膚沒有正常皺招且緊縮發亮;關節部位的皮膚有小坑屈曲畸形的屈側有皮膚和皮下組織形成的跨狀,銀關節脫位,脊柱側凸等畸形,

維生素d缺乏,血鈣磷乘積下降,骨,手銀,本病的主要骨骼系統改變如下;

l,多見於3-6個月的嬰兒,似壓乒乓球的感覺,多見於8-9個月或以上的患者,十字狀顱型,出牙延遲,胸部 肋骨串珠,雞胸或漏斗胸,

3,多見於6個月以上的患者,形成鈍圓環狀隆起,患者行走後可出現「o」形腿或「x」形腿,其他 小兒學坐後可致脊柱後突或側彎,

本病的診斷根據兒童營養史及x線檢查不難作出,前額突出,胸部易見串珠,但四肢及手指短粗,腰椎明顯前凸,血鈣磷正常,干能端變寬,但輪廓仍光整,

一、脊柱側凸

(一)診斷

1.詢問有無家族史,脊柱側凸的發現時間、程度與發展情況,有無外傷、感染、腫瘤及代謝性疾病等病史。

2.測量身高,檢查側凸畸形的程度,注意全身發育情況,尤其是胸廓外形和心肺功能,有無刀背樣畸形。

3.X線檢查以確定有無半椎體畸形,除外後天性病變,並按Cobb法測量側凸畸形角度。同時還應對脊柱發育程度進行估計。必要時應行去旋轉位攝片。

4.必要時行脊髓造影或MRI檢查。

5.畸形嚴重者應行心肺功能檢查。

二、脊柱後凸

(二)診斷

1.詢問有無家族史,有無外傷、感染、腫瘤及代謝病史,有無晨起後腰背部僵硬感、呼吸困難感及髖部疼痛,發現後凸畸形的時間、程度和發展情況。

2.檢查脊柱後凸畸形的程度、脊柱活動受限情況及心肺功能。雙側髖關節有無壓痛及活動受限。

3.化驗室檢查主要包括:紅細胞沉降率、抗鏈球菌溶血素O、類風濕因子、血清HLA-B27檢查。

4.X線檢查應包括脊柱及骨盆片,以觀測畸形角度及是否累及髖關節。

脊柱的成角畸形的治療和預防方法

(一)脊柱側凸的治療

1.輕型病例(Cobb角<20°)以糾正學習及工作姿勢為主,輔以體療。

2.Cobb角在20°~40°以非手術療法為主,包括支架矯形、石膏背心固定及體療等。

3.Cobb角超過50°者以手術矯正為主,可酌情選用病變節段脊柱融合術及器械手術。半椎體畸形者應考慮切除半椎體後行脊柱融合術。矯正嚴重畸形時術中應注意脊髓監護。

4.Cobb角在40°~50°者可先採取非手術療法,並密切觀察,如非手術療法無效或畸形發展較快,則行手術治療。

(二)脊柱後凸的治療

1.早期以非手術療法為主,包括病因治療、矯正不良體位,支架保護、體療、腰背肌鍛煉及應用消炎止痛藥物等。

2.對後凸畸形嚴重且原發病史已靜止者,可行脊柱截骨及內固定術。

參看

  • 脊柱裂和有關畸形
  • 脊柱側凸
  • 脊柱裂
  • 背部癥狀

脊柱的成角畸形3735


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