膈膨升,屬膈肌無力類疾病,膈肌無力指膈肌活動強度的減弱,包括膈肌麻痹和膈肌膨出症。

膈肌膨出症由Petit於1774年首次描述,Beclard於1829年定名。

膈肌膨出症的定義通常有狹義和廣義兩個範疇:

狹義的膈肌膨出症是指:由於胚胎橫中隔內肌肉組織發育異常,導致膈肌先天性缺陷引起的膈肌膨出,稱為先天性(或原發性)膈肌膨出症。

廣義的概念通常被用來指膈肌纖維因發育不良、萎縮而異常的抬高,包括膈神經的不明病因、不明部位的損傷造成的膈肌抬高,稱為獲得性(或繼發性)膈肌膨出症。

膈膨升的原因

膈肌麻痹通常是指明確性質、部位的膈神經損傷所致的膈肌異常抬高,繼發性膈肌膨出症主要指不能明確性質、部位的膈神經損傷。兩者的臨床表現及治療基本相同,為便於診斷,在此一併討論其病因(見表)。有先天性、遺傳性、創傷、醫源性等多種病因可引起膈肌膨出症和膈肌麻痹,最常見的原因是膈神經損傷膈肌疾病。膈肌膨出症也可是全身疾病的一部分。

先天性因素

遺傳性因素

創傷

感染和腫瘤

神經肌系統病變

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其他全身疾病

某些藥物可引起膈肌麻痹,如普魯卡因醯胺等。有報告大劑量普魯卡因醯胺可導致膈肌麻痹和呼吸衰竭。

膈膨升的診斷

本症出現癥狀輕重不一,頭痛, 暈厥, 昏迷, 咳嗽, 呼吸異常,噁心與嘔吐。嬰幼兒因膈肌位置及腹內臟器位置升高,壓迫心臟和肺可引起急性呼吸窘迫及循環功能。障礙嚴重者因反常呼吸運動及縱隔撲動。在短期內可致呼吸循環衰竭,還可能並發間歇腸梗阻。腸梗阻有四大典型癥狀分別是:腹痛 嘔吐 腹脹 肛門停止排氣排便。

膈膨升的鑒別診斷

1.膈疝為先天性或後天性原因導致腹腔內臟器通過膈肌缺損處進入胸腔形成。胸透時亦可見膈肌局部隆起,但於膈上隆起部分可見胃囊或腸腔的空腔影,運用氣腹技術檢查則可見患者直立位時氣體升入胸腔內,即在膈上的疝囊內,而膈膨出則見氣體在膈下,胃腸道造影或鋇灌腸則更能清楚的看到升高的胃或結腸與膈肌的關係。

2.肺底積液肺底積液病人於X線檢查時常可見患側「膈肌抬高」影,一般在改變體位胸透或行B超檢查後即可區分。

3.橫膈腫瘤極少見,多無特異癥狀。X線檢查可見膈肌上面顯示邊緣光滑的圓形或卵圓形緻密陰影,可隨膈肌運動而上下移動,其形態和大小不隨呼吸而改變,診斷性氣腹有助於診斷。

本症出現癥狀輕重不一,頭痛, 暈厥, 昏迷, 咳嗽, 呼吸異常,噁心與嘔吐。嬰幼兒因膈肌位置及腹內臟器位置升高,壓迫心臟和肺可引起急性呼吸窘迫及循環功能。障礙嚴重者因反常呼吸運動及縱隔撲動。在短期內可致呼吸循環衰竭,還可能並發間歇腸梗阻。腸梗阻有四大典型癥狀分別是:腹痛 嘔吐 腹脹 肛門停止排氣排便。

膈膨升的治療和預防方法

對於先天性的膈肌膨出,無有效的預防措施。而後天性因素導致的膈肌膨出則主要是積極治療,原發性疾病控制感染對於神經損傷的患者應積極進行治理,尤其是膈神經和頸部神經損傷的患者。

預後

[療效評價]

1.治癒:癥狀體征消失橫膈回復正常位置

2.好轉;癥狀體征消失或改善橫膈位置下降

3.未愈:癥狀體征未改善橫膈位置未下降

參看

  • 膈下食管憩室
  • 膈肌腫瘤
  • 創傷性膈疝
  • 經膈肌肋間疝
  • 手術後膈疝
  • 先天性胸骨後膈疝
  • 膈上食管憩室
  • 縱隔疝
  • 新生兒先天性膈疝
  • 膈下膿腫
  • 膈肌麻痹
  • 先天性膈疝
  • 橫膈下結腸嵌入綜合征
  • 膈先天性缺損
  • 膈疝
  • 膈撲動
  • 縱隔腫瘤
  • 胸部癥狀

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