肺動脈發育不全(pulmonary artery agenesis，PAA)為較少見的先天性畸形，包括多種類型，如肺動脈主幹缺如，右或左肺動脈近端缺如，左肺動脈異常起源和肺動脈縮窄等。常伴有其他心血管畸形，如法洛四聯症。
(一)發病原因
病因未明。
(二)發病機制
肺動脈主幹缺如表現為肺動脈閉鎖或肺動脈段呈殘存纖維索條狀，而左右肺動脈位於正常位置，並與主動脈相連通。右或左肺動脈近端缺如表現為血管腔閉鎖，肺組織血液供應來源於支氣管動脈或主動脈的異常分支，伴同側肺發育不全。左肺動脈異常起源於右側常形成吊索狀圍繞氣管或右主支氣管引起壓塞和阻塞。肺動脈縮窄呈單個或多個性，狹窄程度不一，常伴有狹窄遠端血管擴張，及其他心血管畸形。
肺動脈主幹缺如者多為死產，或嬰兒期死於肺動脈高壓，右或左肺動脈近端缺如常見癥狀為咯血和呼吸困難。左肺動脈異常起源則表現為氣管和食管阻塞癥狀，如喘鳴，呼吸困難，嘔吐，吞咽困難和反覆呼吸道感染。
根據病史和肺動脈造影檢查即可確診。
呼吸道感染時白細胞可升高。
1.胸部X線片，體層攝影，胸部CT掃描和MRI檢查可能為診斷提供線索，例如右或左肺動脈幹缺如表現為同側肺野透亮度增加，肺門血管影消失。左肺動脈異常起源則表現為氣管旁陰影和氣管、食管移位。
2.肺動脈造影檢查對確定診斷，精確定位，計劃手術均具有重要價值。
3.支氣管造影亦可幫助了解管內型狹窄、阻塞。
臨床需與肺心病和先天性心臟病相鑒別。
並發上呼吸道反覆感染。
避免感冒，防止著涼。
(一)治療
根據病情選擇手術治療方案。
無明顯臨床癥狀的肺發育不全可以不做任何治療，有反覆咯血或肺部感染，甚至發育遲緩，且合并有殘餘肺有支氣管或血管畸形者，須行肺葉或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必須確定健側肺功能完全正常，否則會致殘，甚至死亡。手術時要特別注意解剖變異，切勿損傷周圍臟器。如合并心臟或大血管發育異常，術前充分評估，必要時手術中同時進行矯正。
(二)預後
嬰幼兒多死於肺動脈高壓。
需要以手術或藥物治療，嬰兒飲食需要諮詢醫生後處理。