本病臨床特徵與Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病基本相似,但預後不良,可以看作是淋巴系腫瘤的邊緣性疾病,與免疫增生不良相似。根據病理與免疫學特徵,已逐漸闡明本病不同於前述的Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病,也可稱為T細胞淋巴瘤樣免疫母細胞淋巴結病。

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的病因

(一)發病原因

本病病因未明,有人認為本病與病毒感染有關,部分病人淋巴結中查出EB病毒的DNA(PCR法)。還有人認為由於感染了人工細胞淋巴瘤病毒的亞型,使機體免疫功能異常而導致本病。

(二)發病機制

1.本病發病機制還不清楚。病人T細胞亞群分析發現本病為T細胞病變,有的病例以抑制性T細胞(TS)增多為主,有的以輔助性T細胞(TH)增多為主,亦有二者都增多。這些T細胞可能產生B細胞刺激因子,促使B細胞增殖,並分泌免疫球蛋白。Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的主要增殖細胞具有多樣性,其中包括免疫母細胞和蒼白細胞。前者核仁大而核幼稚,胞體呈強嗜鹼性;後者胞體大而清楚,大小不等但其成熟程度相同,外觀類似幼稚漿細胞,在組織學上顯示為惡性增殖。

2.病理 典型的病理改變除具有Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病的特徵外,尚有免疫母細胞或蒼白細胞腫瘤性增殖。細胞學診斷除肉芽腫性變(漿細胞增加、組織細胞和嗜酸粒細胞增加)外,尚可見有腫瘤性免疫母細胞及大而蒼白的淋巴樣細胞等。在病初的淋巴結,當腫瘤細胞增生少時,往往易診斷為反應性淋巴結增生。

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的癥狀

可有發熱、皮疹(藥物疹樣)、全身淋巴結腫大,多伴有肝脾腫大。病程早期的淋巴結腫大,用抗生素或糖皮質激素治療後常可暫時性縮小。

本病在病理學上多診斷為霍奇金病或納(Lenner)淋巴瘤。但通過上述臨床特徵及確定腫瘤細胞和分析膜性狀,可進一步確定診斷。

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的診斷

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的檢查化驗

1.血液及骨髓像 可見漿細胞樣異型單核細胞,但其出現率一般較低。

2.生化學檢查 可見多克隆性高γ球蛋白血症,其升高程度與癥狀的惡化情況相平行。

免疫學檢查:增殖的免疫母細胞及蒼白細胞具有T細胞標誌,且半數以上病人Ia樣抗原也是陽性,無TAT活性。有些病人弓形蟲抗體、麻疹病毒抗體、單純皰疹病毒抗體等滴度非特異性升高,也有的病人可伴有Coomb陽性的溶血性貧血。

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Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的鑒別診斷

要與霍奇金病或納(Lenner)淋巴瘤相鑒別。

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的併發症

可並發全身淋巴結腫大,多伴有肝脾腫大。

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的預防和治療方法

盡一切努力避免挑起機體的免疫反應是預防自身免疫性疾病的關鍵。

1.消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配。

2.堅持鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。

3.早發現早診斷早治療,樹立戰勝疾病的信心,堅持治療。保持樂觀情緒。

4.預防感染,預防鏈球菌感染是自身免疫性風濕性疾病及並發病的重要環節。

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的西醫治療

治療:

此型之治療與Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病有所不同。目前多主張用化療,但用藥劑量宜小,以免引起繼發感染而致死。可用小劑量糖皮質激素與小劑量長春新碱聯合化療,療程因人而異。

在治療過程中,若繼發感染,則病原體多為革蘭陰性桿菌,對此宜用足量的氨苄西林(氨苄青黴素)、慶大黴素等控制之,以延長生存期。

預後:

所有病人預後均不良,多在數月到兩年內死亡。約20%的病例可轉化為白血病,其腫瘤細胞類似異型淋巴細胞。

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病的護理

當病原微生物侵入機體後,淋巴腺產生相應的反抗作用,甚至出現不同的病理變化,如充血,出血,腫脹,化膿,壞死等.這種病變淋巴腺含有大量的病原微生物,可引起各種疾病,對人體健康有害.

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病吃什麼好?

食療方:銀花12克,蘆根10克,桔梗10克,大力子9,射干9克,天葵子9克,板蘭根12克,夏枯草12克,豆根9克,荊芥9克,玄參9克,花粉8克,肝草2克,荊芥9克。煎湯內服。

上面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生。

保健:消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配。

參看

  • 風濕科疾病

Ⅱ型免疫母細胞性淋巴腺病1701


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