原發性乳腺淋巴瘤較為少見，曾報道有多種組織學類型。它們可以原發於乳腺也可播散到乳腺。
(一)發病原因
與自身免疫病及黏膜相關性淋巴瘤(MALT)有關。
(二)發病機制
乳腺淋巴瘤的發病機制不清。15年前Isaacson和Wright提出了「黏膜相關性淋巴樣組織(MALT)」。現在知道此種類型不僅發生於胃腸道，也可發生於包括乳腺在內的其他結外部位。一些人認為乳腺淋巴瘤為MALT淋巴瘤的一種，然而一些學者認為並不是所有病例都具有MALT淋巴瘤的病理和臨床特徵。儘管如此，由於MALT淋巴瘤屬惰性淋巴瘤的一種，而乳腺淋巴瘤很少出現骨髓受累等現象，所以仍有人猜測此淋巴瘤與MALT淋巴瘤有關。長期自身免疫淋巴細胞浸潤在淋巴瘤早期進展中有重要作用。
最常見的臨床表現出現單側乳腺的腫塊，右側侵犯多見。只有一組報道見侵犯左側，約5%～25%可見雙側侵犯。只有少數發生於男性。臨床表現為無痛性、相對活動的增大的腫塊，一般與皮膚不粘連，此腫塊常在體檢或乳腺掃描時發現，需要與浸潤性乳腺癌鑒別。
不常見的表現是在懷孕的年輕婦女可見乳房短期內迅速增大，可觸及雙側腫塊。組織學檢查為Burkitt或Burkitt樣淋巴瘤。此病預後極差，因為腫瘤增長迅速，大範圍播散，可侵犯卵巢和中樞神經系統。這種臨床表現在非洲多見，西方國家也偶見報道。
乳腺淋巴瘤好發於右側，腋窩淋巴結受累者為30%～40%，其質地較實體瘤軟。
具備以下幾條可診斷為原發性乳腺淋巴瘤：①臨床上證實乳腺為首發或主要部位;②無其他部位淋巴瘤的證據，排除同側腋窩淋巴結侵犯的存在;③局部淋巴結侵犯應是乳腺病變與淋巴結病變同時出現。繼發性乳腺淋巴瘤可定義為所有不符合上述標準的侵犯乳腺的淋巴瘤。
早期血尿及常規、生化等檢查無異常。
1.影像學檢查 X射線片上的明顯表現為相對局限的腫塊，但是通過乳房X射線和超聲波檢查來鑒別惡性淋巴瘤和其他常規乳腺疾病較困難。鎵掃描(67Ga成像)、SPECT和MRI掃描為用於診斷和隨訪的較新方法。最近認為MRI在確認多中心發生的腫瘤上較乳房X射線片和超聲檢查更好。
2.細針穿刺和活檢為原發性乳腺淋巴瘤的確診手段 細針穿刺聯合流式細胞術在診斷乳腺腫瘤時非常有效。冰凍切片診斷時誤診率較高：2例原發於乳腺的淋巴瘤誤檢為侵襲性小葉癌，幾例高度惡性淋巴瘤診斷為侵襲性未分化癌。乳腺淋巴瘤的診斷大多需要切除後活檢，活檢可更好地進行組織病理學分類。
由於乳腺淋巴瘤不常見，且臨床表現與乳腺癌難以區分，所以開始活檢時常被忽視。乳腺淋巴瘤較乳腺癌體積偏大，但這並不能區分兩者。如果患者短期內腫塊迅速增大，對惡性淋巴瘤有提示作用，而乳腺癌的一些常見癥狀，如皮膚退縮、紅斑、橘皮樣外觀、乳頭分泌物排出在原發性乳腺淋巴瘤不常見。
與乳腺低度惡性淋巴瘤的鑒別診斷包括MALT型淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、淋巴細胞性乳腺病和全身性淋巴瘤的繼發侵犯，如小淋巴細胞淋巴瘤/慢性淋巴細胞白血病(CLL)或套細胞型淋巴瘤(MCL)。MALT型與淋巴細胞性乳腺病鑒別主要通過組織學背景。MALT型浸潤主要以濾泡外細胞成分為主，伴有不規則核仁和大量細胞漿，可以淋巴上皮病變為主。通過免疫組化染色、流式細胞術或分子遺傳學分析證實克隆性也是很有必要的。對於濾泡性淋巴瘤，可見大量濾泡，其中以小裂細胞為主;進行bcl-2蛋白染色可能在區分良惡性上有幫助。發生於乳腺的小淋巴細胞性淋巴瘤或套細胞淋巴瘤均可發生廣泛播散。免疫組化可能會有幫助，CLL與MCL均為CD5 ，套細胞性淋巴瘤cyclinD1陽性，而MALT和濾泡性淋巴瘤CD5和cyclin D1，均為陰性。乳腺的大細胞性淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤必須進行鑒別。同時也應與非淋巴系統腫瘤，如與常見的低分化乳腺癌進行鑒別，也應與淋巴母細胞性淋巴瘤或白血病浸潤進行鑒別。任何一個無典型特徵的乳腺癌應當做免疫組化以排除造血系統惡性病變。
也有文獻報道合并其他自身免疫病，如Sj?gren綜合征等。
預防：目前暫無相關資料。
淋巴瘤的中醫治療
1 肝氣鬱結：一側或二側頸淋巴結腫大(病灶比較局限)，胸脘略感痞悶，胃納一般，苔薄，脈細弦。治以疏肝解郁，佐以化痰軟堅。用四逆散，逍遙散，消瘰丸等加減。
2 陰寒凝滯，頸部淋巴結腫大，四肢麻木，畏寒肢冷，胃納不佳，面色萎黃，舌苔厚膩，脈濡緩或細濡。治以溢化寒凝。用陽和湯，四逆湯，吳茱萸湯等加減。
3 脾氣虛弱：頸項腫核，四肢無力，面色 白，胃納不馨，動則氣短，舌苔薄膩，脈細無力。治以益氣健脾，消腫軟堅。用補中益氣湯，參苓白朮散，調中益氣湯等加減。
加減應用：腫塊腫大加煅牡蠣，煅瓦楞，大葵子，黃葯子，水紅花子等;面色蔞黃加生黃芪，黃精，制首烏，當歸，白芍，熟地等，頭暈頭錯加女貞子，魯豆衣，墨旱蓮，白芍等;腰背酸痛加桑寄生，雞血藤，忍冬藤，續斷等;胃納不佳加炒菜菔子，焦六曲，山楂，土茯苓等。
化療：可採用標準的CHOP方案和MOPP、COPP、CVPP等方案進行化療。
該病臨床上罕見，多數學者報道，本病發生率占乳腺惡性腫瘤的0.09%～0.53%。張曉燕(1985)報道乳腺惡性淋巴瘤6例， 占同期惡性腫瘤的0.71%。山東省腫瘤研究所報道本病佔全部乳腺惡性腫瘤的10%，占結外型惡性淋巴瘤的2.2%。本病與全身性惡性淋巴瘤的乳腺局部表現不同，無全身其他部位淋巴瘤，僅有乳房局部的結節病變。本病可多發生於18～52歲(國外為17～75歲)的女性，平均發病年齡38.8歲，男性十分罕見，較乳腺癌發病年齡為輕
原發性乳腺淋巴瘤食療(資料僅供參考，詳細請諮詢醫生)
1、淋巴瘤的食療鮮蘆筍60克，加水煮濃湯300ml飲用，每次約150ml，早晚各1次，可長期服用。
2、龍眼肉15克，紅棗5枚，粳米100克，加適量水煮粥長期食用。適用於惡性淋巴瘤放、化療後血象降低或晚期貧血者。
3、將75克帶用水浸泡、洗凈，切成細絲，加水適量煮熟後，納入250克牡蠣肉共煮，加食鹽、豬油等調味品而成。
4、蟲草金龜湯 冬蟲夏車15g，金錢龜1隻(200-300g),煲湯，喝湯，不食龜肉。適用與惡性淋巴瘤的緩解期或放化疔間歇期。
5、蘆筍湯 鮮蘆筍60g，加水煮濃湯300ml飲用，每次約150ml，早晚各1次，可長期服用;可用於各型惡性淋巴瘤。
6、龍眼紅棗粥 龍眼肉15g，紅棗5枚，粳米100g，加適量水煮粥長期食用。適用與惡性淋巴瘤放、化療後血象降低或晚期貧血者。
原發性乳腺淋巴瘤患者吃什麼好?
1.食物要少而精：化療期間會出現噁心嘔吐腹瀉、食欲不振等癥狀，多數人食量較少。因此食物選擇應是高質量蛋白質，高熱量食品多樣交替，堅持進食，病人因嘔吐食物攝入量不夠時，可從靜脈輔助葡萄糖、氨基酸、蛋白等。
2.多吃富含維生素C和維生素A豐富的食物。醫學研究證明，維生素C能增強細胞中間質功能，是阻止癌細胞生成擴散的第一道屏障。增強全身抵抗力，抑制癌細胞的增生。許多蔬菜水果，如西紅柿、山楂、橙子、檸檬、大棗等，含維生素C比較豐富，應多食用。
3.少食多餐，在三餐之外可增加一些體積小熱量高營養豐富的食品，如巧克力，麵包干，蛋類製品。進餐時避開化療藥物作用的高峰。如靜脈化療最好空腹時進餐。
4.對症調理飲食：飲食中增加一些調味品，使食物味道鮮美，增進食慾。進食後易嗆食，可食少渣流食。
原發性乳腺淋巴瘤患者不適宜吃什麼?
(1)忌咖啡等興奮性飲料。
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(4)忌公雞、豬頭肉等發物。
(5)忌海鮮。
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