惡性淋巴瘤(malignant lymphoma)曾被稱為網狀細胞肉瘤、淋巴肉瘤等。女性生殖道惡性淋巴瘤常見的部位依次為卵巢、子宮、輸卵管、陰道和外陰。陰道惡性淋巴瘤少見,通常是作為全身疾病的一部分。

原發性陰道惡性淋巴瘤的病因

(一)發病原因

原發性陰道惡性淋巴瘤病因尚不明了,可能與局部的感染有關。在外陰惡性淋巴瘤病人中可找到EB病毒,HIV病毒感染發生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的發病率較高,該病的發生與免疫抑制密切相關,某些先天性免疫缺陷常並發惡性淋巴瘤。某些細菌感染如胃幽門螺桿菌(HP)及環境因素如殺蟲劑、農藥的使用均可導致該病發生。

(二)發病機制

1.組織學分類 Perin等報道的1例陰道霍奇金病為結節硬化型。由於部分陰道非霍奇金淋巴瘤資料中缺少期別和免疫分型,而且大多沿用的是過時的分類標準,所以較難統計其組織學類型,但絕大多數為瀰漫性大細胞型淋巴瘤。Vang等根據「修訂的歐美淋巴瘤的分類」(REAL)標準,發現8例原發性陰道非霍奇金淋巴瘤均為瀰漫性大B細胞淋巴瘤(DLBCL),複習以往資料認為約有83%的原發性陰道NHL患者為DL-BCL。另外,還有NK/T細胞淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、邊緣帶B細胞淋巴瘤等。

2.免疫組化 白細胞共同抗原CD45均為陽性。B細胞型還表現為CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a陽性,而T細胞型大多為CD3、CD4、CD45RO陽性。NK/T細胞淋巴瘤CD56和CD2呈陽性。霍奇金病CD30為陽性。

3.分子生物學 用Southern雜交或PCR方法,在部分B細胞型淋巴瘤中均可檢測到單克隆免疫球蛋白重鏈基因的重排。部分T細胞型淋巴瘤可檢測到TCR基因重排。

原發性陰道惡性淋巴瘤的癥狀

原發性陰道惡性淋巴瘤約63%的患者先表現為陰道出血,伴陰道排液,一般在數月後發現陰道塊物。可有下腹疼痛、性交困難,同時可有尿頻,偶有伴發熱和體重下降。陰道檢查80%可見陰道腫塊,大小2.5~12cm不等,觸痛明顯,部分表面黏膜潰瘍。大多數腫塊累及陰道周圍組織,如陰道後膈、膀胱、直腸、尿道等。

由於原發性陰道惡性淋巴瘤少見,所以容易誤診或漏診,而且陰道NHL可在診斷子宮內膜癌後3年發生(Vang,2000),更增加了診斷的困難性。診斷原發性陰道淋巴瘤的標準除發病部位外,同原發性外陰淋巴瘤。陰道NHL的分期有FIGO期和Ann Arbor分期(1971),因為FIGO分期Ⅳ患者可能是Ann Arbor分期中的ⅠE,所以大多數學者認為採用Ann Arbor分期更能指導陰道NHL的處理。Perren等提出在處理時最好也同時結合FIGO分期情況。因為陰道脫落細胞檢查往往不能定性,所以最好採用陰道活檢術,但也有第3次活檢才明確診斷的報道(Skinnider,1999)。

原發性陰道惡性淋巴瘤的診斷

原發性陰道惡性淋巴瘤的檢查化驗

免疫組化監測和細胞遺傳學檢查及組織病理學檢查。

陰道鏡檢查。

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原發性陰道惡性淋巴瘤的鑒別診斷

原發性陰道惡性淋巴瘤須與陰道慢性炎症、橫紋肌肉瘤、子宮內膜間質細胞肉瘤、未分化癌等相鑒別。

原發性陰道惡性淋巴瘤的併發症

合并感染、部分患者可累及宮頸。

原發性陰道惡性淋巴瘤的預防和治療方法

陰道癌早期三大癥狀

1.陰道出血

——比較多表現在接觸性出血,通常發生在性生活後,或應用器械及閉經後。

2.陰道排液

——異常排液主要與腫瘤壞死組織及感染有關,所排體可為水樣,也有時候有米湯樣,或排液中混帶血液。

3.壓迫癥狀

——當晚期腫瘤壓迫鄰近臟器後,可表現出相應壓迫癥狀。如壓迫膀胱、尿道時,可表現出尿急、頻繁有尿意、血尿;壓迫直腸時,可表現出大便困難、里急後重;晚期病人還可表現出便血,腫瘤穿透直腸癥狀。

早期診斷是預防和治療陰道癌的有效辦法,老年女性和高危病人群體,最佳每年進行巴氏塗片檢查。

原發性陰道惡性淋巴瘤的中醫治療

本病的中醫藥療法以活血化瘀、攻堅破積、解毒除濕為原則、但具體運用又需視證的主從而立法;一般本病初起,正盛邪實者應以手術切除為主,伍用中藥破瘀消症之品而治之;中晚期視病情,或以攻為主,以補為輔,或攻補兼施,把握分寸『衰其大半而止」。同時注意應用放療、化療及其它方法治療。

一、辨證選方

1. 肝經濕熱

治法;清熱利濕.

方葯:龍膽瀉肝湯加味、龍膽草30g,柴胡15g,梔子15g,黃芩15g,生地15g,甘草10g,澤瀉 15g,木通 10g,車前子 10g,當歸 15g。半技蓮 15g,敗醬草 15g,茯苓10g,薏米 10g。舌暗加三棱;口苦心煩加赤芍、茵陳。

2. 氣滯血瘀

治法:理氣活血,化瘀散積。

方葯:桂枝茯苓丸加味。桂枝 30g,茯苓10g,赤芍 15g,桃仁 15g,丹皮 15g,當歸 20g,川芎15g,莪術20g,雞血藤15g,三棱、元胡、川楝子、厚朴、乾漆、龍葵各10g,黃芪、雞血藤、土茯苓、生龍牡各l5g、痛甚者加乳香、沒藥。

3. 濕熱郁毒

治法:清熱利濕,解毒散結。

方葯;五味消毒飲加味。雙花20g,連翹、紫花地丁、野菊花各15g,天葵10g,土茯苓10g,瞿麥15g,半枝蓮15g,當歸15g,川芎15g,乳香10g,沒藥10g,白花蛇舌草15g,魚腥草15g。

4. 肝腎陽虛

治法:滋補盯腎,解毒消腫。

方葯:知柏地黃丸加味、知母20g,黃柏20g,熟地25g,茯苓15g,山茱萸25g,山藥50g,澤瀉15g,丹皮20g,草河車15g,大小薊各10g,半枝蓮20g,甘草10g。 二、專方驗方

(一)外洗方

1. 三品方:白砒 45g,明礬 60g,雄黃 7.2g,沒藥 3.6g。研細末混合製成 5分硬幣大小(厚2mm ,重0.2g)的三品餅,紫外線消毒備用,患者卧於婦科檢查床,消毒陰道,先用凡士林油紗條保護好陰道及穹窿部的未破損處。在腫物上貼敷三品餅,5~7天後有壞死組織脫落,待三品餅吸收後,組織脫落前敷換中藥「雙紫粉」(紫草、紫花地丁、草河車、黃柏、草蓮草各30g,冰片少許其為細末高壓消毒);應在月經後5~7天至月經前5天用藥;本法消毒、抗癌消腫、祛瘀。有嚴重肝腎功能損害者禁用。

2. 黃蜈散 1號:黃柏 64%,輕粉 13%,蜈蚣7%,冰片 3%,麝香 0.7%,雄黃 12.3%、分別研末過100目篩,混勻備用,用無菌尾線棉球,蘸藥粉1g左右用長柄鑷子送入陰道病損處;輕症1周1次,重症1周上藥2~3次。治療期間避免性生活。

(二)內治方

1. 抑癌片:生馬錢子、天花粉、重樓各5斤,甘草1斤、馬錢子去皮,香油炒至酥脆,與其它三味葯共為細面加澱粉打成片劑,每片 0.3g,內取日 3次;初起每次 3片,無不良反應增加每次片,不分療程、持續服藥。多數體力增強,食慾增加;服藥過量或過久,有手腳發緊的癥狀,停葯後消失、本方解毒消腫化瘀。

2. 掌葉半夏方:掌葉半夏適量,製成內服片劑;口服,每天3次,總量約合生葯60g具有明顯的清熱解毒抗癌作用。

(三)防治放療、化療毒副反應方

惡性腫瘤的化療,放療後常易出現一系列的毒副作用;如局部疼痛、粘連、組織壞死、全身血細胞、血小板減少,消化功能紊亂,肝腎功能損害,神經系統損害等,應用中草藥方劑預防和治療這些毒副作用有良好的效果、下述方劑可供選用。

l. 參芪防毒湯:黃芪、党參各3Og。五味子、補骨脂、炒白朮各15g,麥冬20g,當歸、茯苓、陳皮、清半夏各12g,水煎,每日劑分~3次口服,於化療前三日開始服用。本品具有扶正抗癌、補陰養血、行氣燥濕、健脾和胃止嘔、化瘀散結之功能,能夠防止化療帶來的毒副反應。使化療順利完成。

2. 養血升白飲:党參、黃芪、當歸、熟地、女貞子、雞血藤、土茯苓各15g,焦白朮、補骨脂各10g,炙山甲、生甘草各6g,焦山植、焦神曲各9g,陰虛加生地、龜版各15g;陽虛者加巴戟、仙茅各12g;心血不足者加酸棗仁、夜交藤各12g;濕熱者加黃柏、澤瀉各10g、本方具有補氣健脾,平衡陰陽,活血解毒之功效、用於因化療所致的白細胞減少症。

三、其它療法

1. 塗擦法:莪術油軟膏塗擦,每次放療後,將此膏塗於放射部位晾乾,囑患者作寬大內褲防止緊貼皮膚;適用於放射治療的皮膚燒傷。

2. 中藥注射法:①核葵注射液,每次ml,每日 1次,肌肉注射,30天為一療程、具有清熱利濕,解毒消腫作用。②10%鴉膽子加於消毒陰道後,用5ml的高壓注射器接上針頭.根據病灶,於瘤體處分點注射,每周2次,每次~10%鴉膽子油4~8ml,注射後,視病灶脫落、壞死、新生情況,停止用藥、具有脫落壞死癌組織;去腐生新之功效。

中成藥

1. 子宮丸:本品具有活血化瘀、化腐生肌、消腫止痛、燥濕收斂、解毒殺蟲之功效。外用,每周l~2次,1次 丸,4次療程、上藥期間禁止性生活,忌食發物,魚蟹、雞鴨及辛辣之品。

2. 苦參栓:具有清熱燥濕止癢、化瘀解毒之功效。外用,每晚1粒納陰中。

原發性陰道惡性淋巴瘤的西醫治療

1.手術 只用於診斷,一般採用陰道活檢或部分陰道切除術,侵犯性手術一般不主張。如果可能,術中予盆腔淋巴結取樣以明確分期。

2.化療和放療 惡性淋巴瘤對化療和放療均敏感。Perren等提出對於低度或中度惡性的、局灶(ⅠE期)和FIGOⅠ、Ⅱ期患者,可用單純盆腔放療或結合化療,中度和高度惡性的NHL、ⅡE期、FIG0Ⅲ或Ⅳ期患者以化療為主。常見化療方案有COP方案、CHOP方案、BACOP和MBACOD方案等,具體化療方案組成是:

(1)COP方案:環磷醯胺800mg/㎡,靜注,第1天及第15天;長春新碱1.4mg/㎡。靜注,第1天;潑尼松(強的松)100mg,口服,第1~5天。3周重複一療程。有效率達80%以上。

(2)CHOP方案:環磷醯胺750mg/㎡,靜滴,第1天;多柔比星(阿黴素)50mg/㎡,靜滴,第1天;長春新碱1.4mg/㎡,靜注,第1天;潑尼松(強的松)100mg,口服,第1~5天。3周重複1療程。有效率達90%以上。

(3)另外,還有BACOP方案(博萊黴素、多柔比星、環磷醯胺、長春新碱和的潑尼松)、MBAC0D方案(甲氨蝶呤、博萊黴素、多柔比星、環磷醯胺、長春新碱和地塞米松)等。

原發性陰道惡性淋巴瘤的護理

對陰道惡性腫瘤的治療目的就在於(1)消除病灶;(2)提高機體抗病能力,促使腫瘤逆轉,為此可參考下述三期的一般原則處理。

1、早期病人無自覺癥狀,腫塊存在,無痛苦,舌苔脈象大多正常,此時正盛邪實,故選用攻毒驅邪的中藥方劑為主,佐以扶助正氣的藥物口服。同時西醫以手術切除為宜。

2、中期病人已出現全身不適癥狀,腫瘤已發展到一定程度,屬正虛邪實,或正邪相持,需攻補兼施,應採用手術或針對性強的抗癌藥化療、放療,配合中藥抗癌製劑。以減少毒副作用,提高療效和生存質量。

3、晚期當腫瘤已發生遠端轉移,積塊堅硬如石,病人面黃肌廋,削骨而立時屬正不勝邪,如攻癌反而傷正,故以扶正調理,減輕癥狀,進而增強抗病能力,控制病情發展,寓攻於補。

總之陰道惡性腫瘤的治療,早期、中期以手術治療為宜,術後輔以放療、化療、中藥療法。晚期可根據情況對症治療。

預後

Vang等報道8例原發性陰道NHL隨訪1.8~21年,平均8.2年,發現除1例患者死亡外,其餘均無瘤生存,同時發現以往19例原發性患者分別隨訪7月~20年,其5年生存率為88%。除白萍等報道的1例FIGOⅢ患者經放療後陰道腫塊消失,但1個月後外陰複發和遠處轉移外,其餘個例報道中分別隨訪1~6年,均存活。

原發性陰道惡性淋巴瘤吃什麼好?

原發性陰道惡性淋巴瘤食療

黃芪土茯苓粥

用料:生黃芪30克、土茯苓50克、粳米20克。

製作:先將生黃芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米內熬粥。具益氣利濕解毒功效,用於外陰惡性腫瘤潰破不愈者。

苡仁蓮子羹

用料:苡仁50克、蓮子20克、紅棗

製作:先將蓮子煮爛,加紅棗、苡仁粉,煨煮15鍾。早晚兩次服用,具益氣補血,健脾利濕,強體抗癌功效。

(一)化療食療驗方

1、 枸杞甲魚瘦肉湯:枸杞子30克,甲魚1隻(約500克),豬瘦肉150克。先放甲魚在熱水中遊動,使其排尿後,殺死切開,去內臟,洗凈切塊,加清水適量,與枸杞子、豬瘦肉共炖爛熟,分~3次服完。

2、枸杞海參瘦肉煎:枸杞子15克,海參250克,豬瘦肉100克。先將海參浸透,剖洗乾淨,然後與豬瘦肉均切成片狀,加水適量共煮至爛熟,調味食用,分次服完。北京腫瘤醫院腫瘤放療科徐剛

3、 香菇蟲草炖雞:香菇20克,冬蟲夏草15克,未下蛋母雞1隻(約10m克)。香菇去蒂,並去雞毛及頭腳和內臟,納香菇、冬蟲夏草人雞腹,竹籤縫口,加水適量慢火炖2小時,調味服食,可分2~3次服完。

4、 牛奶蛋清蓮子糊:鮮牛奶250毫升,鮮雞蛋2個,石蓮子50克。將石蓮子磨粉,加水適量煮蓮子粉成糊狀,放人冰糖或白砂糖調味,再放人牛奶和雞蛋清拌勻,煮沸即可服食。每日或隔日1次。

5、內金谷姜兔肉湯:雞內金12克,谷芽30克,生薑3片,兔肉100克。加水適量共煲湯, 少量鹽調味,喝湯吃肉。每日或隔日1次。

6、 砂仁淮山炖豬肚:砂仁15克,淮山藥50克,豬肚1隻。砂仁打破,豬肚洗凈並去除脂肪。將砂仁、淮山藥納人豬肚內,加水適量,慢火炖至豬肚爛熟,少量鹽調味,喝湯或佐膳。

(二) 放療食療驗方

1、 燕窩炖洋參:燕窩6克,西洋參9克。燕窩用溫水泡後去燕毛,西洋參切片,加清水適量,隔水炖12小時後服用。

2、梨汁蔗漿荸薺露:雪梨汁1份,甘蔗汁2份,荸薺1份。三者和勻冷服,或加熱後溫服。 3、黃芪枸杞煲水魚:黃芪30克,枸杞子20克,水魚1隻(約500克)。用紗布包黃芪,去魚鱗及內臟,洗凈切塊。加水適量炖熟爛,去黃芪渣,油、鹽少許調味分次服用。

4、烏龜豬蹄人蔘湯:烏龜1隻(約150克~250克),豬蹄250克,人蔘10克。先用沸水燙烏龜使其排盡尿液,截去頭爪,去除內臟,洗凈後與豬蹄均切塊。加水適量,慢火炖熟爛,分次服用。

原發性陰道惡性淋巴瘤患者吃什麼好?

(1)宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁、李。

(2)疼痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲、牡蠣、蟹、蝦、核桃。

(3)脾臟腫大宜吃甲魚、泥鰍、海鰻、毛蚶、海帶、裙帶菜。

(4)貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鯇魚、鮑魚。

(5)宜多吃增強免疫作用的食物:甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。

(6)感染、潰瘍宜吃薺菜、螺螄、針魚、泥鰍、鰣魚、金針菜、油菜、芋艿、綠豆、赤豆、馬蘭頭。

(7)淋巴結腫大宜吃芋艿、沙果、百合、荸薺、桑椹子、田螺、黃顙魚、貓肉。

原發性陰道惡性淋巴瘤患者吃什麼對身體不好?

(1)忌煙酒及辛辣刺激食物。

(2)忌霉變、腌制、油煎、肥膩食物。

(3)忌羊肉、鵝肉、豬頭肉等發物。

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