原發性中樞神經系統淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是一種僅發生於腦和脊髓，而沒有全身其他淋巴結或淋巴組織浸潤的淋巴瘤。
原發性中樞神經系統淋巴瘤的臨床表現很不一致，這主要與腫瘤的生長部位和範圍有關。大部分患者都有腦內病變的癥狀和體征。由於PCNSL的病變 50%位於額葉且為累及多葉，患者多表現為性格的改變，頭痛，乏力，嗜睡。癲癇發作比膠質瘤，腦膜瘤及腦內轉移瘤的發生率低，這可能在明確診斷PCNSL 時，病變較少累及易發生癲癇的腦皮質區有關。此外，有的病人表現為幻覺、幻視、幻聽等精神癥狀，亦可以表現為健忘，智力減退。癥狀的持續時間為幾周至幾個 月，這與PCNSL的預後差有關。
免疫缺陷患者的臨床表現與免疫功能正常患者有所不同。例如，AIDS患者多有精神智力方面的改變，多系統的缺損的改變，多並發其他疾病，如病毒性腦炎，弓形蟲病，進行性多葉腦白質病等。
對於原發性中樞神經系統淋巴瘤患者的治療，主要有放射治療，化學治療，手術治療。據調查，對於PCNSL患者只進行手術治療，預後和生存率並沒有改善，故目前僅限於定向性診斷，和頑固性腦水腫的姑息治療。應用廣泛的治療手段為皮質激素、放療和化療。
化療對部分免疫功能正常的PCNSL患者有一定的療效，但是，如何明確何種病人對化療有效，化療方案的選擇，鞘內注射的時機和劑量，放療的劑量，藥物的神經毒副作用等都有待於我們進一步的研究。