熱帶肺嗜酸粒細胞肺炎(TPE),是以發熱、不適、厭食、體重減輕、陣發性乾咳和哮喘或氣喘,周圍血嗜酸粒細胞顯著升高,幾周後自行緩解為特點的綜合征。20世紀50~60年代,認為絲蟲感染是其病因。TPE最主要分布在印度、非洲和東南亞、斯里蘭卡以及南美洲等地區,我國南京等地區也有報道。

熱帶型肺嗜酸性粒細胞肺炎的病因

(一)發病原因

發病與絲蟲感染引起的過敏反應相關,為Ⅰ型、Ⅲ型變態反應,也可能與Ⅳ型變態反應相關。

(二)發病機制

幼蟲通過叮咬進入人體發展成成熟的成蟲,成蟲定居於淋巴結,產生微絲蟲,然後移行到肺血管,變性的微絲蟲釋放抗原導致強烈的局部和全身炎症反應,顯著的抗體增加和嗜酸粒細胞反應。在周圍血和肺組織中都可以發現,細胞總數增加,嗜酸粒細胞分類增加(高達50%),血及BALF中的總IgE,絲蟲特異性的IgG、IgM和IgE升高。抗體依賴性和嗜酸粒細胞在其中發揮著重要作用。在體外,粒細胞和巨噬細胞在IgG和IgE或補體的存在下,能抑制微絲蟲,導致病原體的死亡。微蟲組織周圍大量的淋巴細胞和漿細胞的浸潤表明淋巴細胞在清除微生物方面發揮重要的作用,在體外,用微絲抗原能引起淋巴細胞的遷移。IgE和嗜酸粒細胞、肥大細胞或嗜碱細胞的誘導產物可能是引起哮喘的原因。

疾病早期(2周)典型表現為肺泡、間質、支氣管周圍和血管周圍間隔組織細胞炎症,肺組織結構正常,在肺組織上可見微結節,癥狀發作1~3個月後,未經治療的病人肺泡和間質內有嗜酸粒細胞和組織細胞浸潤,有嗜酸性壞死物質,並可找到微絲蚴的殘骸(多在伴有肺泡壁破壞膿腫的中央),有時可有肺泡壞死和嗜酸性膿腫,局部支氣管水腫腫脹,並有上皮細胞破壞,某些長期沒有治療的慢性患者可形成結節和肺間質纖維化,這可能與慢性混合性細胞炎症存在有關,常常可見異物樣肉芽腫。淋巴結活檢可見到變性的微絲蟲或成蟲,嗜酸粒細胞及其顆粒產物和巨細胞聚集在周圍。

熱帶型肺嗜酸性粒細胞肺炎的癥狀

任何年齡都可發病,25~40歲是好發年齡。多為年青女性,發病隱襲,低熱(1~2周)、體重下降、衰弱、胸痛、肌肉麻木、厭食和陣發性夜間乾咳、咳少量玻璃透明狀黏稠痰、氣喘(嚴重者可呈哮喘持續狀態)及心血管系統和神經系統受累的表現。體格檢查,可聞及粗的濕性囉音、干囉音和哮喘音。可有全身的淋巴結和肝脾腫大,兒童多見。

主要依據:

1.絲蟲病流行地區。

2.陣發性咳嗽和哮喘。

3.胸片表現。

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4.血嗜酸粒細胞增多。

5.絲蟲補體結合試驗陽性。

6.抗絲蟲藥物治療有效。

熱帶型肺嗜酸性粒細胞肺炎的診斷

熱帶型肺嗜酸性粒細胞肺炎的檢查化驗

血嗜酸粒細胞增多(達20%~90%,>3000/cm3),與臨床嚴重程度和X線不呈正比例,血清總IgE顯著升高(>1000U/m1),血清補體結合試驗強陽性,血沉中等度增快,痰中嗜酸粒細胞增高,50%的病人心電圖有異常。通過血凝試驗和補體結合試驗可以測定出高滴度的絲蟲特異性的IgE和IgG,是診斷依據。可以在淋巴結和肺中找到微絲蟲,但在痰中和血中沒有發現微絲蟲。肺功能早期顯示阻塞性通氣功能障礙,癥狀持續1個月以上者或長期未經治療者,可有限制性通氣功能障礙和一氧化碳彌散功能下降或伴有阻塞性通氣功能障礙。

X線表現:典型者為瀰漫性、較一致、邊界不清的小結節、網結節和斑片狀模糊陰影,直徑為2~5mm,也可融合成片,多位於雙側中下肺野,經治療可消散,慢性者多形成纖維化,亦見肺門淋巴結腫大、胸腔積液或空洞形成。曾有並發支氣管擴張及正常X線的報道。

熱帶型肺嗜酸性粒細胞肺炎的鑒別診斷

鑒別診斷包括呂弗勒綜合征、慢性嗜酸粒細胞肺炎、過敏性支氣管肺真菌病、藥物反應、其他寄生蟲感染、嗜酸粒細胞過多綜合征、癌的淋巴播散等。在非流行區,該疾病可被誤診為哮喘、非典型肺炎、結節病、Churg-Stauss綜合征、Wegenes肉芽腫或結核病。淋巴結的活檢(斜三角肌)和對治療的快速反應則有利於診斷。

熱帶型肺嗜酸性粒細胞肺炎的併發症

病程長久後,可導致肺纖維化和肺心病。

熱帶型肺嗜酸性粒細胞肺炎的預防和治療方法

預防參閱絲蟲病。

熱帶型肺嗜酸性粒細胞肺炎的西醫治療

(一)治療

首選乙胺嗪(海群生),廣泛用於抗絲蟲感染。可直接殺傷成蟲和微絲蟲,其療效對馬來絲蟲病較斑絲蟲病好,但不良反應前者較後者重,每天6~12mg/kg,分3次口服,口服吸收迅速,體內代謝,幾乎全部由尿中排出。推薦3周為1個療程。此葯不良反應輕微,偶有噁心、嘔吐、頭暈、失眠等,治療期間由於大量殺滅絲蟲可引起畏寒、頭痛、全身肌肉疼痛、皮疹、甚至喉頭水腫等過敏反應要特別注意。大部分病人經3周治療可痊癒,但可急性複發,繼續應用仍然有效。若用乙胺嗪治療仍有持續性呼吸道癥狀、放射線異常、血液和血清學異常,則說明慢性炎症持續存在,已發展為慢性間質性肺疾病。用標準療程治療後隨訪2~5年,約有139例其中6例的病人有持續性癥狀,BALF中嗜酸粒細胞輕度持續性增高。慢性病人對治療反應不佳。改用其他的抗絲蟲葯(如伊維菌素)或試用糖皮質激素往往有效。也可用砷劑如卡巴砷,每天400~600mg,分~3次給葯,10天為1個療程。必要時停用10天後再進行第2個療程。經上述治療無效者,可試用卡巴砷(亞乙醯拉砷)0.75mg肌注,2次/周,4~8次為1個療程,開始2次劑量宜小,若出現血尿應立即停葯。其他的抗絲蟲葯還有左旋咪唑,每天150~200mg,分2次口服,但不良反應較乙胺嗪(海群生)大。呋喃嘧酮對斑絲蟲和微絲蚴均有顯著的殺滅作用,劑量每天20mg/kg,分~3次口服,7天為1個療程。未經治療的病人癥狀通常持續幾周到幾個月,可自行緩解,但常在幾個月或幾年複發。本病預後良好,絕大多數能治癒。已發展為纖維化者,治療效果不佳。

(二)預後

凡經治療後,預後良好。

參看

  • 呼吸內科疾病

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