乳房外濕疹樣癌(extramammary eczematoid carcinoma,EMPD)是起源於大汗腺導管開口部細胞,或是自表皮內向大汗腺分化的多潛能基質細胞的惡性腫瘤。多見50歲以上的中老年人。

乳房外濕疹樣癌的病因

(一)發病原因

(二)發病機制

1.鏡下特點

(1)瘤細胞在表皮內單個或集群分布,對皮損周圍的表皮細胞,特別是基底細胞有明顯的壓迫現象,在表皮下部偶可聚集成腺腔狀。

(2)瘤細胞大而圓,無細胞間橋,核大,胞漿豐富而淡染或空泡化。

(3)表皮真皮界面清楚。瘤細胞可出現在毛囊上皮和汗腺導管,但一般不侵入真皮。

(4)真皮淺層有慢性炎細胞浸潤。

(5)有時可見深部的大汗癌或小汗腺癌。

2.化學染色

(1)PAS染色,部分胞漿呈陽性,且耐澱粉酶(含流涎蛋白)。

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(2)阿新(Alcian)藍染色(PH2.5)部分細胞呈陽性,耐透明質酸酶。

(3)多巴反應,瘤細胞偶見黑色素,但本反應呈陰性。

3.免疫組化染色(PAP法) 癌胚抗原染色,瘤細胞呈陽性,角朊細胞呈陰性;腺上皮的細胞角蛋白染色,瘤細胞呈陽性。

4.酶組化染色 酸性磷酸酶、酯酶、氨肽酶和琥珀酸脫氫酶(大汗腺酶型)反應,瘤細胞呈陽性。

5.超微結構特點 電鏡下見:

(1)癌細胞大,胞漿電子密度低,有少量張力原纖維。

(2)無橋粒存在,或在瘤細胞間、瘤細胞與角朊細胞間可能有少量橋粒。

(3)瘤細胞表面可有大量微絨毛,或有細胞間小管。

(4)有時數個瘤細胞可圍繞著一個小腔排列。

(5)有些瘤細胞胞漿中Golgi複合體發達,有大量擴張的粗面內質網、分泌顆粒,以及細胞間小管。

乳房外濕疹樣癌的癥狀

本病好發於大汗腺分布部位如外生殖器部,少數見於會陰和肛周,偶或臍窩、腋下、前臂、頸項、耵聹腺分布部位(外耳道)和Moll腺分布部位(眼瞼)。

病損大多為單發,少數為多發,同時發生於兩個不同部位的甚為少見。病變稍隆起皮面,淺淡褐色至褐色,表面潮紅、糜爛、覆蓋鱗屑和痂皮。界限清楚,有瘙癢、疼痛感覺,少數有出血。但在肛周和會陰部可呈疣狀或乳頭狀瘤樣。女陰部損害有時頗似增殖性紅斑。損害直徑自0.4~12cm,平均為3cm左右。

本病的診斷一般不難,關鍵在於提高警惕。

1.臨床特徵 50歲以上老年人發生在外生殖器部或肛周長期不愈的、邊界明顯的濕疹樣皮膚損害。

2.病理診斷。

乳房外濕疹樣癌的診斷

乳房外濕疹樣癌的檢查化驗

組織病理檢查:表皮內Paget細胞呈單個或集群分布,細胞大而圓,無細胞間橋,核大,胞漿豐富而淡染或空泡化。

乳房外濕疹樣癌的鑒別診斷

1.濕疹 皮損瘙癢重。常兩側對稱,只發生在乳暈和周圍皮膚而一般不侵犯乳頭。

2.Bowen病 空泡細胞與周圍表皮細胞間分界截然,有多核表皮細胞和個別角化細胞。瘤細胞PAS反應陽性,但不耐澱粉酶。

3.原位惡性黑素瘤(Paget病樣型) 瘤細胞可直接與真皮相接,且常侵入真皮,PAS反應陽性,多巴反應陽性。

乳房外濕疹樣癌的預防和治療方法

濕疹樣癌一旦確診,應儘早治療,以手術切除為最佳方案,不要有病亂投醫和相信江湖醫生的「偏方草藥」敷貼,以免加重病情,失去治療機會。

乳房外濕疹樣癌的西醫治療

(一)治療

1.手術切除 首選治療。手術切口宜在病損邊緣外l~2cm處。為防止複發,可在預先標記好皮損方位後,從切下的皮片周緣多處採樣做冷凍切片,若某處仍能找到瘤細胞,將該處切緣再適當往外移1~2cm。陰囊部皮膚鬆弛,局限在該處的損害經切除後可直接縫合。若損害較大,累及腹股溝和肛周時,則需作植皮術。

目前提倡Mohs外科技術,即在顯微鏡控制下的手術切除。此法在徹底去除腫瘤組織的同時,又能最大限度地保存正常組織。

2.化療 對不宜手術的複發性損害可採用2%~5% 氟尿嘧啶靜脈注射。5%氟尿嘧啶霜劑外抹亦有一定療效,但刺激性大。

3.放療 EMFD對X線照射不敏感,放射治療效果不肯定,有人認為無效,但也有人主張可以試用。繼發性EMPD則視其原發病變作相應處理。

(二)預後

繼發性乳房外濕疹樣癌預後不良,手術切除後複發率高。

乳房外濕疹樣癌吃什麼好?

宜吃食物:

海產品:紫菜、海帶、海蜇、海參、淡菜、牡蠣等。

豆類:綠豆、赤豆、綠豆芽等。

菜:芋艿、荸薺、茭白、冬瓜、口蘑、猴頭菇、香菇、番茄等。

水果:橘子、蘋果、山楂、鮮獼猴桃等。

其他:烏龜、甲魚、黑魚、薏米、木耳等食品。

不適宜吃什麼?

1.忌煙、酒、咖啡、可可。

2.忌辛椒、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

3.忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

4.忌公雞等發物。

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